Конечно, экспериментальные игры и спекуляции идеально подходят для впечатляющих доверчивых коллег-исследователей, политиков, журналистов и общественности. Но они научно бесполезны. «Для неконтролируемых экспериментов по кормлению в полевых условиях существуют исследования, которые потребуются всем, у кого есть здоровая доза здравого смысла, и которые, как полагают многие, уже давно произвели изобретатели гипотезы о «прионах в мясе и костной муке», критикует Роланд Шольц.
Это означает, что большое стадо должно было быть разделено на две половины: одна группа получает мясо и костную муку, а другая не получает этот корм. Однако, поскольку этим просто пренебрегли, вывод очевиден: пока не показано, что крупный рогатый скот заразился BSE через кормление «заражённым» мясом и костной мукой. То, что инфекционный белок в мясной и костной муке вызывает BSE, всё ещё является недоказанной гипотезой.
Кстати, это было бы ещё более информативно, если бы контролируемый эксперимент проводился с специально изготовленными мясными и костяными блюдами (состоящими из материала из особей со Скрапи или крупного рогатого скота с BSE), что, кстати, ещё может быть сделано. Тогда можно было бы выяснить, является ли мясо и костная мука триггером вообще, и если да, то какой инфекционный агент это был – если бы изменение в процессе производства муки для животных могло быть причиной.25
BSE: Генетический дефект из-за инбридинга
Из-за отсутствия доказательств для тезиса о том, что прионы в мясной и костной муке могут спровоцировать BSE, представляется особенно целесообразным следить за другими попытками объяснения. Вполне возможно, что дефект в генетическом составе крупного рогатого скота от нескольких британских стад за счёт чрезмерного скрещивания умножился до такой степени, что животные заболели.
BSE проявляется прежде всего у молодняка крупного рогатого скота в возрасте от двух до пяти лет (крупный рогатый скот может жить до 25 лет), тогда как большинство заболеваний, сравнимых с BSE, как правило, появляются в преклонном возрасте. Те животные, которые получали редкое заболевание, называемое «болезнью коровьего бешенства» («mad cow disease»), были значительно старше. И у людей также эти губчатые энцефалопатии (размягчение мозга), которые не появляются в семьях, как правило, связаны с возрастом. Но у детей и подростков также появляются губчатые энцефалопатии, которые часто наблюдаются уже в семьях.
Благодаря современному высокопроизводительному животноводству большинство коров происходит лишь от нескольких быков, которые часто сами связаны друг с другом. Благодаря искусственному осеменению считается, что сперма одного быка гарантирует высокую эффективность коров (дочерей) и может обеспечить целый регион. Инцест следует избегать, но с размножением, ориентированным только на высокие показатели – в Англии корова ежедневно дает 60–70 литров молока – этого правила обычно не наблюдается. «Один бык в институте оплодотворения региона мог бы стать отцом многих голов крупного рогатого скота, а также даже быть и их дедом», – пишет Роланд Шольц. «И вот то, что было обычным в стадах овец на протяжении веков, прибыло в стада крупного рогатого скота за последние несколько десятилетий».
С губчатыми энцефалопатиями переход с парадигмы от инфекции к генетике мог быть выполнен Прусинером. В своих исследованиях по причине BSE на молекулярном уровне он обнаружил, что определённый мембранный белок на нейронах (прион) имел тенденцию переходить из функциональной a-спиральной формы в бесфункционную b-плиссированного форму.
Эти β-плиссированные белки, имеющие форму гофрированного листа металла, имеют тенденцию сжиматься вместе с другими белками, которые также имеют структуру из β-плиссированных листов. Агрегаты растут, развивают бляшки (глыбы) на нервных клетках, типичных для размягчения мозга, и затем могут заставлять другие прионные белки повторно формироваться: сначала в одной и той же клетке, затем на соседних клетках, так что процесс распространяется по всей области мозга (как ряд падающих домино после того, как первый был сбит).26
Прусинер назвал бляшки, которые размножаются автокаталитически (порождают сами себя) прионами. Первоначально он называл процесс «амплификацией» (репликации) белка, который имел ненормально изменённую структуру, что было позже запутано с инфекцией.27