Внутренние болезни

При поражении аортального клапана формируется аортальная недостаточность со всеми характерными для нее признаками. Особенностью аускультативных изменений при сифилитической аортальной недостаточности является наличие громкого II тона, поскольку створки сохраняют эластичность. Из-за выраженной дилатации восходящего отдела аорты диастолический шум аортальной регургитации лучше выслушивается вдоль правого края верхней трети грудины. У всех больных обычно выслушивается и грубый систолический шум, обусловленный уплотнением и, нередко, кальцинозом основания створок аортального клапана и аортального кольца, дилатацией восходящей аорты. У ряда больных в систолу выявляется и аортальный тон изгнания. При поражении атриовентрикулярного соединения наблюдается различная степень нарушений проводимости, вплоть до полной поперечной блокады.

Лабораторная и инструментальная диагностика. У 15 – 30 % больных обычные серологические тесты диагностики сифилиса (реакции Вассермана, Кана, цитохолевая) бывают отрицательными. В то же время практически у всех больных оказываются положительными тесты иммобилизации бледных трепонем, флуоресцентной абсорбции антител к антигенам трепонемы (РИФ – АБС и РМГА – БТ) и реакция гемагглютинации на бледные трепонемы (РГА). Характер изменений аорты уточняется при рентгенологическом и ультразвуковом исследовании, при наличии показаний выполняется ангиография.

Диагноз. При формулировке диагноза указывается основное заболевание и его проявления.

Пример формулировки диагноза:

Третичный сифилис. Аневризма восходящего отдела аорты. Недостаточность аортального клапана.

Дифференциальный диагноз. При наличии аневризмы аорты дифференциальный диагноз проводится с атеросклерозом и дисплазией соединительной ткани (марфаноподобный синдром). При аортальной недостаточности всегда необходимо уточнение этиологии порока. Следует помнить, что у больных инфекционным эндокардитом возможна ложноположительная реакция Вассермана.

Течение. При отсутствии специфической терапии изменения сердечно-сосудистой системы неуклонно прогрессируют. Адекватная терапия третичного сифилиса может приостановить или замедлить прогрессирование имеющихся изменений. Однако при наличии выраженной аневризмы и/или недостаточности аортального клапана даже при адекватной терапии патологический процесс прогрессирует, присоединяется сердечная недостаточность. У больных аневризмой нередко возникают надрывы интимы с образованием расслаивающей аневризмы, при вовлечении устий коронарных артерий возможно развитие инфаркта миокарда, гуммозный миокардит может осложниться поперечной блокадой сердца. Наиболее часто больные погибают от хронической сердечной недостаточности, реже – от разрыва (надрыва) аневризмы и нарушений проводимости.

Лечение. Бледная трепонема высоко чувствительна к пенициллину. Поэтому при лечении больных висцеральным сифилисом обычно используется пенициллин. Новокаиновая соль пенициллина в дозе 600 000 ЕД вводится в/м 2 раза в сутки в течение 28 дней. После 2-недельного перерыва проводят второй курс в тех же дозах в течение 2 недель. Прокаин-пенициллин вводится 1 раз в сутки в дозе 1,2 млн ЕД в течение 20 дней. После двухнедельного перерыва проводится повторный курс длительностью 10 дней.

Наличие большой аневризмы (диаметр 7 и более см) – показание к аневризмэктомии. У больных с недостаточностью аортального клапана показания к его замене не отличаются от таковых при данном пороке другой этиологии. При сочетании аневризмы восходящего отдела аорты с аортальной недостаточностью протезирование осуществляется специальными кондуитами.

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Распространенность. Опухоли сердца – исключительно редкие заболевания. Их частота в популяции не достигает 0,1 %.

Классификация. Различают первичные и вторичные (метастатические) опухоли сердца. Первичные опухоли подразделяют на доброкачественные (миксомы, липомы, рабдомиомы и др.) и злокачественные (саркомы). Наиболее часто встречающейся первичной опухолью сердца является миксома.

Миксома

На долю миксом приходится около половины всех первичных опухолей сердца. Она наиболее часто (в 75 %) локализована в левом предсердии. Опухоль обычно имеет ножку, и основная опухолевая масса располагается в полости сердца.

Морфология. Консистенция опухоли студнеобразная, рыхлая, основную часть опухоли составляет аморфный матрикс, в котором содержатся опухолевые клетки, напоминающие клетки эндокарда, и сосуды. Миксомы левого предсердия, имеющие ножку, нередко пролабируют через атриовентрикулярное отверстие в полость желудочка. На поверхности опухоли часто формируются тромбы.