Внутренние болезни

Решающее значение в установлении диагноза заболевания, связанного с наследственным дефицитом ₁-ингибитора протеаз, имеет определение содержания ₁-ингибитора протеаз в сыворотке крови. Концентрация ₁-ингибитора протеаз от 2 до 5 г/л считается нормальной. Некоторое значение имеет определение в моче продуктов деструкции легочной ткани (оксипролина и десмозина). Главными диагностическими критериями наследственного дефицита ₁-ингибитора протеаз считаются: а) стойкое снижение содержания ингибитора в сыворотке крови и б) прогрессирующая одышка у лиц молодого или среднего возраста, у которых выявляются клинические, рентгенологические и функциональные признаки эмфиземы легких.

Дефицит ₁-ингибитора протеаз, помимо эмфиземы, способствует развитию и других легочных заболеваний, таких как обструктивный бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктазии. Так, у больных бронхиальной астмой заболевание протекает без выраженных аллергических проявлений, но со стойкими обструктивными нарушениями вентиляции.

Прогноз при наследственном дефиците ₁-ингибитора протеаз считается серьезным, так как пока не разработаны достаточно эффективные методы лечения.

Лечение. Заместительная терапия может осуществляться путем внутривенного введения нативного ₁-ингибитора протеаз. Значительно менее эффективными, хотя и более доступными, являются повторные вливания нативной человеческой плазмы. Рекомендуется использование средств, подавляющих протеолиз (контрикал, гордокс, -аминокапроновую кислоту), ингибиторы эластазы (хлорметилкетоны).

Определенное значение имеет применение антиоксидантов (витамина Е, глутатиона, липоевой кислоты и др.). При присоединении инфекции необходима антибактериальная терапия.

ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Определение. Острые респираторные заболевания (ОРЗ) – это группа инфекционных заболеваний, вызываемых респираторными вирусами, поражающими преимущественно верхние дыхательные пути и значительно реже распространяющихся на нижние дыхательные пути.

Распространенность и эпидемиология. Острые респираторные заболевания занимают ведущее место в структуре инфекционных болезней человека и обусловливают от 20 до 50 % всех временных потерь трудоспособности. Источником инфекции является больной человек, и передача инфекции происходит воздушно-капельным путем (при кашле, чихании). В связи с антигенной изменчивостью вируса гриппа А в человеческой популяции отсутствует коллективный иммунитет к новому штамму, что обусловливает быстрое распространение заболевания, эпидемии и даже пандемии.

Этиология. Вирусы человека и животных включают 17 семейств, 8 из которых составляют патогенные респираторные вирусы, способные вызывать заболевания дыхательных путей. Наиболее важное значение в развитии патологии дыхательных путей имеют вирусы гриппа, парагриппа типов 1, 2, 3, респираторно-синцитиальный вирус (РС), коронавирусы, риновирусы и аденовирусы. Имеется определенная сезонность распространения вирусной инфекции дыхательных путей (табл. 2.1).

Таблица 2.1

Сезонность распространения респираторных вирусов

Биологические свойства вирусов, так же как и особенности макроорганизма, определяют поражение того или иного отдела респираторного тракта и, следовательно, клинические проявления заболевания. Возраст пациентов в некоторой степени обусловливает восприимчивость к определенным группам вирусов. Так, у взрослых чаще всего заболевания дыхательных путей вызываются вирусами гриппа, риновирусами и РС-вирусами, тогда как у детей к названным вирусам добавляются вирусы парагриппа и коронавирусы.

Патогенез. Острое катаральное воспаление, развивающееся под действием респираторных вирусов, приводит к десквамации эпителия дыхательных путей. В зависимости от рода вируса повреждающее действие затрагивает разные уровни респираторного тракта.

Патогенное действие респираторных вирусных инфекций определяется несколькими механизмами.

Во-первых, это непосредственное повреждающее действие вирусной частицы на цилиндрический мерцательный эпителий.

Во-вторых, поврежденные клетки эпителия высвобождают медиаторы воспаления, которые способствуют повышению сосудистой проницаемости и развитию воспалительного отека. Кроме того, респираторная вирусная инфекция приводит к снижению функциональной активности мерцательного эпителия с последующей атрофией ресничек. В результате этого повышается вязкость бронхиального секрета и создаются условия для продвижения инфекционного агента в нижние отделы респираторного тракта, а также для присоединения бактериальной инфекции и формирования вирусно-бактериальных ассоциаций. Некоторые вирусы, в частности аденовирусы, обладают способностью к длительной персистенции в лимфатических узлах, что может обусловить длительность заболевания.