Внутренние болезни

На первом этапе диагностического поиска можно обнаружить жалобы на повышенную утомляемость, слабость и головные боли. Они неспецифичны для этого вида ГА, как и преходящая желтушность, которая тем не менее должна обратить на себя внимание врача. В анамнезе – указания на периоды повышения концентрации билирубина, обнаружение увеличенной селезенки, а также безуспешность лечения препаратами железа. Такие же симптомы могут быть и у родственников больного, что указывает на наследственный характер заболевания.

На втором этапе диагностического поиска в периоды обострения возможно обнаружение умеренной желтушности кожного покрова, а у половины больных – увеличение селезенки. В связи с этим у таких пациентов предполагают существование хронического заболевания печени (чаще всего – хронического гепатита).

Основным для установления диагноза считают третий этап диагностического поиска. При лабораторном исследовании обнаруживают признаки гемолиза (увеличение содержания непрямого билирубина и ретикулоцитов, уробилинурию), а также характерные симптомы талассемии:

1. гипохромную анемию в сочетании с высокой концентрацией сывороточного железа;

2. характерные мишеневидные эритроциты;

3. увеличение числа малых фракций гемоглобина (гемоглобин А₂ и F).

Диагностика

Диагностические критерии талассемии:

1. выраженная гемолитическая анемия с гипохромными микроцитарными эритроцитами;

2. анизоцитоз, множество мишеневидных, а также капле- и сигарообразных эритроцитов в мазке периферической крови;

3. увеличение фракции гемоглобина F, отсутствие фракции гемоглобина А;

4. возможно увеличение фракции гемоглобина А₂ почти в 2 раза.

Лечение

1. Гемотрансфузии + прием дефероксамина (во избежание развития гемосидероза) .

2. Прием фолиевой кислоты по 0,005 г 1–2 раза в день при снижении концентрации гемоглобина в связи с инфекционными заболеваниями или во время беременности.

3. Прием витаминов группы В (В₆, B₁₂) и аскорбиновой кислоты для улучшения эритропоэза (подобное назначение небесспорно).

4. Спленэктомия при значительной спленомегалии и распаде эритроцитов в селезенке.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) – распространенная форма приобретенных ГА.

Выделяют два варианта болезни:

1. симптоматическую форму, при которой анемия развивается на фоне определенного заболевания (гемобластоза, системного заболевания соединительной ткани, хронического активного гепатита, опухоли, НЯК и др.);

1. идиопатическую форму, когда обнаружить определенное заболевание не удается (острое инфекционное заболевание, беременность, роды и травма в анамнезе не служат причиной АИГА, а лишь провоцируют ее обострение).

При АИГА вырабатываются антитела к собственному антигену эритроцитов. Первый этап патогенеза АИГА – изменение антигена эритроцитов под влиянием лекарственных препаратов, вирусов или бактерий. Возможна также соматическая мутация единичного иммуноцита. Дальнейшая реакция антител и антигенов эритроцитов обусловливает развитие гемолиза и анемии.

АИГА может развиваться при участии различного вида аутоантител, вызывающих гемолиз при различной температуре. Различают два типа антител – тепловые (реагируют с эритроцитами при температуре тела не ниже 37 °С) и холодовые (реагируют с эритроцитами при температуре ниже 37 °С).

На этом основании выделяют четыре вида АИГА:

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами;

2. АИГА с тепловыми гемолизинами;

3. АИГА с холодовыми агглютининами;

4. АИГА с двухфазными гемолизинами.

Образующийся комплекс «эритроцит + антитело» поглощают макрофаги селезенки (внутриклеточный гемолиз). Также могут вырабатываться аутоиммунные антитела к тромбоцитам, что приводит к развитию тромбоцитопении.

Чаще всего регистрируют АИГА, обусловленные тепловыми аутоантителами. Последние принадлежат к IgG и служат неполными тепловыми агглютининами, максимально демонстрирующими свое действие при температуре 37 °С. Гемолиз происходит внутриклеточно и существенно реже – внутри сосудов.

Холодовые аутоантитела принадлежат к IgM и представлены агглютининами. Гемолиз возникает в результате их соединения с эритроцитами и комплементом. Действие антител начинается при низкой температуре (ниже 32 °С): в мелких сосудах дистальных отделов тела (пальцы рук, ног, кончики ушей и носа) образуются крупные конгломераты из агглютинированных эритроцитов, а сами сосуды спазмируются. Гемолиз происходит преимущественно внутриклеточно, но обнаружение гемоглобинурии указывает и на внутрисосудистый гемолиз. При переходе пациента в теплое помещение гемолиз прекращается.