Внутренние болезни

Диагностика заболевания основана на данных цитологического анализа периферической крови и цитоморфологического исследования костного мозга. При подозрении на АА обязательно выполнение трепанобиопсии. Необходимо провести дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, сопровождающихся цитопенией: дебютом ОЛ, метастазами рака в костный мозг и костномозговой формой ХЛЛ. Панцитопения у пожилых людей также может быть признаком В₁₂ДА, но при этом в костном мозге обнаруживают мегалобласты. При патоморфологическом изучении трепаната отмечают гиперплазию костного мозга в противоположность аплазии при АА. Следует подчеркнуть, что диагноз АА – диагноз исключения, устанавливаемый лишь в том случае, если перечисленные причины развития аплазии полностью исключены.

Течение

Согласно международным критериям, принято выделять две основные формы АА. Критерии тяжелой формы: количество нейтрофилов в периферической крови менее 0,5·10⁹/л, тромбоцитов – менее 20·10⁹/л, ретикулоцитов – менее 10%. При исследовании костного мозга отмечают выраженное снижение клеточности или умеренную гипоплазию с количеством гемопоэтических клеток менее 30%. Если показатели периферической крови соответствуют хотя бы двум критериям, а результаты исследования костного мозга – одному, то можно диагностировать тяжелую форму АА. При нетяжелой форме заболевания прогноз намного лучше (все перечисленные показатели изменены существенно меньше).

Формулировка развернутого клинического диагноза АА (гипопластической анемии) должна включать следующие компоненты:

1. название анемии (в данном случае АА);

2. характер течения (острый, подострый, хронический);

3. наиболее выраженные синдромы (геморрагический, септико-некротический);

4. осложнения.

Лечение

Лечение АА – непростая задача, включающая:

1. ликвидацию (ограничение) контакта больного с лицами, страдающими инфекционными заболеваниями (в том числе и неспецифическими);

2. устранение воздействия этиологического фактора (например, лекарственных или химических средств, если доказана связь между их приемом и развитием болезни);

3. трансфузионную терапию;

4. спленэктомию;

5. введение иммуноглобулина антитимоцитарного;

6. применение глюкокортикоидов и циклоспорина;

7. трансплантацию костного мозга.

Объем перечисленных мероприятий при разном течении болезни неодинаков, но проведение части из них обязательно для всех больных.

Больного АА, особенно при содержании гранулоцитов менее 0,5·10⁹/л, изолируют в специально выделенную палату с боксом, где медицинский персонал меняет обувь и одежду. Кожу пациента обрабатывают антисептическим мылом; обязательна санация ротовой полости. Для ликвидации кишечной микрофлоры назначают неадсорбируемые антибактериальные препараты. Для уменьшения менструальных кровопотерь рекомендовано длительное применение средств, уменьшающих кровопотерю или полностью прекращающих менструации (гормональные комбинированные препараты).

При глубокой анемии переливают эритроцитарную массу или отмытые эритроциты. При количестве тромбоцитов 20·10⁹/л или геморрагическом синдроме проводят трансфузии тромбоцитарной массы.

При нетяжелой форме эффективна спленэктомия, так как селезенка – орган, в котором образуются антитела, участвующие в цитотоксических реакциях. Эффект спленэктомии возникает не сразу.

При тяжелой форме АА эффективен иммуноглобулин антитимоцитарный. Препарат вводят внутривенно в течение 5–8 дней. Пятилетняя выживаемость после лечения им составляет 50–70%. Применение иммуноглобулина антитимоцитарного сочетают с назначением циклоспорина – препарата, влияющего на функцию лимфоцитов посредством подавления образования и секреции лимфокинов. Возможно, иммуносупрессивный эффект циклоспорина обусловливает подавление продукции антител против клеток костного мозга и периферической крови. Сначала назначают внутривенное введение препарата, а затем – прием внутрь.

При тяжелой форме АА рекомендована трансплантация костного мозга от HLA-совместимого донора. Показания к ней ограничены возрастом (не старше 40 лет).

Прогноз

При нетяжелой форме АА прогноз более благоприятный. Выполнение спленэктомии и применение иммуноглобулина антитимоцитарного обусловливает пятилетнюю выживаемость около 80% больных. При тяжелой форме заболевания прогноз значительно хуже: в течение 6 мес умирают 50% больных; в течение года живут лишь 20% пациентов.

Профилактика

Исключают контакт с различными внешними факторами (ионизирующая радиация, бензол, цитостатические средства). Меры первичной профилактики идиопатической формы аплазии костного мозга неизвестны.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы (ГД) – группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим признаком которых служит повышенная кровоточивость – склонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.