Внутренние болезни

Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух вышеперечисленных вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиальнопятнистая кровоточивость. Гематомы немногочисленны, но достигают очень больших размеров и располагаются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке. Кровоизлияния в суставы редки и не ведут к развитию артрозов и атрофии мышц. В зависимости от локализации гематомы могут имитировать картину острого живота, непроходимости кишечника и острого аппендицита. Этот тип кровоточивости отмечают при наиболее тяжелых формах коагулопатий (гемофилии А), ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Последние возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных процессов и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище) и несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто возникновению геморрагии предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений. Эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта – длительно сохраняющаяся после исчезновения геморрагии сыпь бурого цвета. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Отмечают при геморрагическом васкулите.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную жировую клетчатку и другие ткани и органы, но возникают весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций (носовые, реже – гематурия, легочные и желудочнокишечные кровотечения). Этот тип кровоточивости отмечают при различных формах телеангиэктазии.

Кроме геморрагического синдрома в ряде случаев обнаруживают неспецифический синдром, представленный общими симптомами (лихорадка, потеря массы тела, слабость).

Суставной синдром манифестирует отечностью болезненного сустава и возникает при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае он обусловлен кровоизлиянием в суставы – гемартрозом.

Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты (иногда – рвоты) и картины острого живота нередко регистрируют при геморрагическом васкулите и гемофилии.

Почечный синдром манифестирует гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Его обнаруживают при гемофилии (упорная гематурия) и геморрагическом васкулите.

Анемический синдром: слабость, головокружения, тахикардия, систолический шум в точках выслушивания сердца, артериальная гипотензия – все эти симптомы могут сопутствовать любой форме ГД и зависят от выраженности геморрагического синдрома.

Для определения патогенетического механизма кровоточивости используют лабораторные методы исследования. В настоящее время существует множество методов изучения гемостаза, причем многие из них по сути дела дублируют друг друга, в связи с чем необходимо определение рационального минимума исследований.

Ниже представлен примерный алгоритм использования методов исследования гемостаза, который необходимо применять при ГД любого происхождения.

1. Исследование начинают с определения времени кровотечения (в норме – от 2 до 5 мин), которое позволяет оценить участие тромбоцитарного звена гемостаза в патогенезе кровоточивости: при его удлинении роль нарушений тромбоцитарного звена несомненна.

2. Определение количества тромбоцитов в периферической крови позволяет сделать более детальное заключение: при его снижении речь идет о тромбоцитопенической пурпуре. Если количество тромбоцитов не снижено, то следует думать о тромбоцитопатии, для чего проводят определение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии и агрегации).

3. Если же при существовании геморрагических признаков время кровотечения не увеличено, то, вероятно, речь может идти о ГД, обусловленном нарушением плазменного звена гемостаза. С этой целью определяют протромбиновое время (ПВ) и АЧТВ.

4. При удлинении ПВ и неизмененном АЧТВ дефект находится во внешнем каскаде свертывания крови (дефицит фактора VII – гипоконвертинемия).

5. При удлинении АЧТВ и неизмененном ПВ дефект гемостаза локализуется во внутреннем каскаде (дефицит фактора VIII, IX).

6. При удлинении ПВ и АЧТВ речь идет о дефиците фактора X, V, II (протромбин) или I (фибриноген). Для дальнейшего уточнения требуется определение концентрации фибриногена, а также использование так называемых дефицитных сывороток. Это исследование проводят в специализированных лабораториях.