Внутренние болезни

ИТП (аутоиммунную) следует отличать от иммунной (гетероиммунной) тромбоцитопении, возникающей после перенесенной вирусной инфекции или приема некоторых лекарственных препаратов. Гетероиммунные тромбоцитопении обычно возникают остро у детей и лиц пожилого возраста. После отмены препарата количество тромбоцитов постепенно восстанавливается. Явления кровоточивости обычно выражены незначительно. В отличие от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, часто имеющей хроническое течение, в дальнейшем тромбоцитопения не возникает.

Лечение

Базисное лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, направленное на увеличение количества тромбоцитов, складывается из применения глюкокортикоидов, спленэктомии и назначения иммунодепрессантов (цитостатических).

Лечение начинают с назначения преднизолона в дозе 1 мг/кг массы тела с ее последующим снижением и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. В ряде случаев один такой курс может привести к длительной ремиссии и даже окончательному излечению. Тем не менее, как правило, после полной отмены преднизолона или даже при попытке снижения дозы наступает рецидив, требующий возврата к исходным дозам.

При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном (обычно – через 3–4 мес с момента его начала) возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов. Спленэктомия оказывает положительный эффект в 80% случаев. Ее результаты лучше тогда, когда нормализация числа тромбоцитов наступала после приема небольшой дозы преднизолона. В зависимости от эффекта спленэктомии, в дальнейшем проводят курсы лечения преднизолоном в существенно меньших дозах, чем до операции. У части больных спленэктомия не дает отчетливый эффект, и тогда назначают цитостатические препараты: азатиоприн (по 2–3 мг/кг массы тела в сутки) или циклофосфан (по 200–400 мг/сут) в течение 3–5 мес.

Альтернатива вышеуказанному лечению – внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина. Препарат вводят из расчета 200–400 мг/кг в сутки посредством внутривенной капельной инфузии в течение 1–5 дней. Такое лечение проводят при неэффективности или невозможности применения глюкокортикоидов с целью повышения количества тромбоцитов для обеспечения полноценного гемостаза в период спленэктомии. Длительность эффекта восстановления тромбоцитов при монотерапии высокими дозами иммуноглобулина без последующей спленэктомии колеблется от 14 до 28 дней.

При хронической форме болезни, для которой характерно низкое число тромбоцитов в крови (менее 20·10⁹/л) и которая сопровождается различными признаками кровоточивости, используют препараты, стимулирующие другие звенья гемостаза: этамзилат (антифибринолитический эффект) по 0,25 мг 3–4 раза в сутки внутрь или дицинон* (активирующее действие на синтез тромбопластина – гликопротеина клеточных мембран) по 2–4 мг каждые 4–6 ч. Также применяют замороженную нативную плазму в дозе до 600 мл/сут.

Кровотечения останавливают с помощью самых разных гемостатических средств (гемостатическая губка, тампонада с аминокапроновой кислотой). Гемотрансфузии у больных ИТП проводят только по жизненным показаниям; следует переливать отмытые и индивидуально подобранные эритроциты.

Гемофилии

Гемофилии – одни из классических форм ГД, известные с древнейших времен. Это генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, ответственный за синтез фактора VIII и IX, расположен в хромосоме Х, вследствие чего гемофилией болеют исключительно мужчины. Женщина заболевает лишь в случае брака между больным гемофилией и женщиной-кондуктором.

Причина кровоточивости заключается в дефиците или недостаточной активности фактора VIII, IX или XI. Заболевание, обусловленное дефицитом фактора VIII, обозначают гемофилией А, дефицитом фактора IX – гемофилией В, дефицитом фактора XI – гемофилией С. Чаще всего регистрируют гемофилию А (85–90%), а гемофилию В – существенно реже (10–15%). Точная частота возникновения гемофилии С неизвестна.

Фактор VIII синтезируется в гепатоцитах и эндотелиальных клетках. Его молекулу кодирует ген, расположенный на длинном плече хромосомы Х, – один из самых больших генов. Фактору VIII принадлежит ключевая роль в процессе образования фибрина, поэтому его количественная или качественная неполноценность способствует кровоточивости.

Клиническая картина

Клиническую картину заболевания определяет гематомный тип кровоточивости: характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже регистрируют легочные и желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния и забрюшинные гематомы.