Внутренние болезни

ИТП лежит в основе практически 95% тромбоцитопений. Ежегодно обнаруживают от 10 до 125 свежих случаев ИТП на каждый миллион населения. ИТП считают острой, если она продолжается менее 6 мес. Более длительные случаи ИТП следует расценивать как хроническую ИТП. Острую форму ИТП чаще регистрируют у детей. У 75% заболевших она заканчивается полным выздоровлением. Взрослые чаще страдают хроническим вариантом ИТП, при этом до 5% из них погибают от кровотечений (в основном от кровоизлияния в мозг). ИТП чаще страдают женщины (в 4 раза чаще мужчин) молодого и среднего возраста.

Клиническая картина

Клиническую картину болезни определяет геморрагический синдром. Как правило, болезнь течет волнообразно: «спокойные» периоды прерывают обострения, во время которых геморрагический синдром рецидивирует (усиливается), что сопровождается снижением количества тромбоцитов в периферической крови.

На первом этапе диагностического поиска можно получить информацию о жалобах больного на возникновение кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек. Кожные геморрагии образуются после небольших травм или спонтанно и чаще всего локализуются на передней поверхности туловища и на конечностях (чаще – на внутренней поверхности). В местах инъекций лекарственных препаратов могут образоваться более крупные кровоизлияния. Больные также отмечают кровоточивость десен и носовые кровотечения. После экстракции зуба кровотечение возникает сразу же. Реже пациенты отмечают кровохарканье, кровотечения из ЖКТ и гематурию. Женщины предъявляют жалобы на маточные кровотечения или более обильные и длительные менструации. Часть больных могут сообщить, что у них ранее при исследовании крови обнаруживали тромбоцитопению, причем периоды усиления кровоточивости сопровождались более выраженным снижением количества тромбоцитов. Наконец, пациенты могут сообщить об успешном лечении глюкокортикоидами (преднизолон), приводившем к уменьшению кровоточивости и увеличению числа тромбоцитов. Некоторым больным ранее предлагали спленэктомию. Данные анамнеза могут помочь в первую очередь при выяснении наследования заболевания. Существование аномалий развития у ближайших родственников обследуемого позволяет заподозрить и установить наследственную этиологию тромбоцитопении.

На втором этапе диагностического поиска в период обострения заболевания можно обнаружить пятнисто-петехиальный тип кровоточивости – расположение геморрагий на передней поверхности туловища и конечностях, причем их давность различна: наряду с темно-синими отмечают багровые, зеленоватые и желтые пятна. Пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута) положительны. Изменения со стороны внутренних органов обычно не обнаруживают, но у части больных отмечают увеличение селезенки, особенно если тромбоцитопения сочетается с гемолитической анемией. Увеличение печени не свойственно тромбоцитопении. У некоторых пациентов в период обострения заболевания могут незначительно увеличиваться лимфатические узлы (особенно шейные) и повышаться температура тела (до субфебрильных цифр).

Решающим считают третий этап диагностического поиска, во время которого выясняют этиологию кровоточивости. Прежде всего отмечают увеличение времени кровотечения, а также тромбоцитопению (вплоть до полного исчезновения тромбоцитов из периферической крови). Ретракция кровяного сгустка на высоте тромбоцитопении отсутствует. При числе тромбоцитов, превышающем 50·10⁹/л, геморрагический синдром обнаруживают редко. Отмечают изменения формы тромбоцитов (большие, атипичной формы, со скудной специфической зернистостью).

Показатели коагуляционного гемостаза не изменены (ПТИ, АЧТВ).

Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным. Лишь при частых кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия. Увеличение числа ретикулоцитов в крови зависит от интенсивности кровопотери. Количество лейкоцитов у большинства больных нормальное.

Цитологическая картина костного мозга обычно не изменена, но у большинства больных увеличено число мегакариоцитов (преобладают молодые формы).

Диагностика

Диагностика заболевания основана на обнаружении петехиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией, не вызванной определенными причинами (инфекционным заболеванием, приемом лекарственных средств), нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в костном мозге и отсутствием отшнуровки тромбоцитов. Большое значение в диагностике придают положительному эффекту от приема преднизолона.

При дифференциальной диагностике следует исключить гемобластозы, В₁₂ДА, ГА (болезнь Маркиафавы-Микели) и АА. Следует помнить, что аутоиммунная тромбоцитопения может быть дебютом СКВ.