Внутренние болезни

Вследствие воздействия на иммунную систему вируса, а возможно, и противовирусных антител, на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным его тканям, клеткам и белкам (в том числе к различным клеточным органеллам и ДНК). Установлено, что при СКВ вырабатываются аутоантитела примерно к сорока из более чем двухсот потенциальных антигенных клеточных компонентов. В дальнейшем происходят образование иммунных комплексов и их отложение в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). Характерны разнообразные дефекты иммунорегуляции, сопровождающиеся гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10). Затем развиваются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению лизосомальных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, вызывающие формирование антител и образование новых иммунных комплексов. Таким образом, возникает порочный круг, обеспечивающий хроническое течение заболевания.

Классификация

В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ, учитывающая:

1. характер течения;

2. активность патологического процесса;

3. клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.

Характер течения болезни

1. Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных изменений (включая поражение почек и ЦНС) и высокой иммунологической активности.

2. Подострое течение: в дебюте заболевания возникают основные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов. Заболевание протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганных нарушений в течение 2–3 лет с момента возникновения первых симптомов.

3. Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких признаков: рецидивирующего полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, синдрома Верльгофа или синдрома Шегрена. Множественные органные поражения возникают к 5–10-му году болезни.

Фаза и степень активности процесса:

1. активная (высокая активность – III, умеренная – II, минимальная -I);

2. неактивная (ремиссия).

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

1. кожи (симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка и др.);

2. суставов (артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит);

3. серозных оболочек (полисерозит – плеврит, перикардит и переспленит);

4. сердца (миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана);

5. легких (острый и хронический пневмонит, пневмосклероз);

6. почек (люпус-нефрит нефротического или смешанного типа, мочевой синдром);

7. нервной системы (менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

При хроническом течении болезни у 20–30% больных развивается так называемый антифосфолипидный синдром, представленный клинико-лабораторным симптомокомплексом, включающим венозные и (или) артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению и разнообразные поражения органов. Характерный иммунологический признак – образование антител, реагирующих с фосфолипидами и фосфолипидсвязывающими белками (более детально о антифосфолипидном синдроме будет сказано далее).

Выделяют также три степени активности патологического процесса, характеризующей выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения и определяющей особенности лечения каждого конкретного больного. Активность следует отличать от тяжести заболевания, под которой понимаются совокупность необратимых изменений, потенциально опасных для больного.

Клиническая картина

Клиническая картина болезни чрезвычайно разнообразна, что связано с множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса.

На первом этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление:

1. о варианте начала заболевания;

2. характере течения болезни;

3. степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и систем;

4. ранее проводимом лечении, его эффективности и возможных осложнениях.

Варианты начала болезни могут быть самыми разнообразными. Чаще всего оно представлено сочетанием различных синдромов. Моносимптомное начало, как правило, не характерно. В связи с этим предположение о заболевании СКВ возникает с момента обнаружения у больного такого сочетания. В этом случае повышается диагностическая ценность тех или иных синдромов.