Внутренние болезни

При антифосфолипидном синдроме можно обнаружить венозные (в глубоких венах нижних конечностей с повторными тромбоэмболиями легочной артерии) и артериальные (в артериях головного мозга, приводящие к инсультам и транзиторным ишемическим атакам) тромбозы. Регистрируют клапанные пороки сердца, внутрисердечные тромбы, имитирующие миксому сердца, и тромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. Поражения кожи при антифосфолипидном синдроме разнообразны, но наиболее распространенное из них – сетчатое ливедо (livedo reticularis).

Таким образом, после второго этапа обследования обнаруживают полиорганность поражений, причем их степень весьма различна: от едва клинически заметных (субклинических) до выраженных, преобладающих над остальными, что создает предпосылки для диагностических ошибок – интерпретации этих изменений в качестве признаков самостоятельных заболеваний (например, гломерулонефрита, миокардита, артрита).

Третий этап диагностического поиска при СКВ имеет очень большое значение, так как:

1. помогает поставить окончательный диагноз;

2. демонстрирует выраженность иммунных нарушений и степень поражения внутренних органов;

3. позволяет определить степень активности патологического (волчаночного) процесса.

На третьем этапе наибольшее значение приобретает лабораторное исследование крови.

Выделяют две группы показателей.

1. Показатели, имеющие прямое диагностическое значение (указывают на выраженные иммунологические нарушения):

• LE-клетки (клетки красной волчанки) – зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием АНФ.

• АНФ – гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра и циркулирующих в крови (у 95% больных обнаруживают в титре 1:32 и выше). Отсутствие АНФ в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

• АНА – антитела к нативной (т. е. к целой молекуле) ДНК. Повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. Их обнаруживают у 50–90% больных.

• Антитела к Sm-ядерному антигену (анти-Sm) высокоспецифичны для СКВ. Антитела к Ro/La рибонуклеопротеину считают специфичными для СКВ (методом иммунофлюоресценции их обнаруживают в 30% случаев, методом гемагглютинации – у 20% пациентов).

• Феномен «розетки» – свободно лежащие в тканях измененные ядра (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами.

• Диагностика антифосфолипидного синдрома при СКВ основана на определении волчаночных антикоагулянтов – специфических антител к фосфолипидам, которые обнаруживают при определении свертываемости крови с помощью функциональных тестов (определение увеличенного тромбопластинового времени) и антител к кардиолипину с помощью иммуноферментного анализа. Термин «волчаночный антикоагулянт» не верен, так как основной клинический признак присутствия вышеуказанных антител – тромбоз, а не кровотечение. Указанные антитела обнаруживают и при так называемом первичном антифосфолипидном синдроме – самостоятельном заболевании, при котором возникают тромбозы, акушерская патология, тромбоцитопения, сетчатое ливедо и аутоиммунная гемолитическая анемия.

2. Неспецифические острофазовые показатели, к которым относят:

• диспротеинемию с повышенным содержанием β₂- и γ-глобулинов;

• обнаружение СРБ;

• увеличение концентрации фибриногена;

• повышение СОЭ.

При выраженных суставных поражениях в небольшом титре можно обнаружить РФ – антитело к Fc-фрагменту IgG.

При исследовании периферической крови можно обнаружить лейкопению (1–1,2·10⁹/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы до юных форм и миелоцитов в сочетании с лимфопенией (5–10% лимфоцитов). Возможна умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях – гемолитическая анемия, сопровождающаяся желтухой, ретикулоцитозом и положительной пробой Кумбса. Иногда регистрируют тромбоцитопению в сочетании с синдромом Верльгофа.

Для поражения почек характерны изменения в моче, которые можно классифицировать следующим образом (И. Е. Тареева, 1983):

1. субклиническая протеинурия (содержание белка в моче 0,5 г/сут, часто – в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией);

2. более выраженная протеинурия, служащая выражением нефротического синдрома, сопровождающего подострый или активный волчаночный нефрит.

Очень высокая протеинурия (как, например, при амилоидозе) развивается редко. Отмечают умеренную гематурию. Лейкоцитурия может быть следствием как волчаночного воспалительного процесса в почках, так и результатом нередкого присоединения вторичного инфекционного поражения мочевыводящих путей.