Внутренние болезни

Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, главным образом миокарда и эндокарда, с возникновением деформации клапанного аппарата (порока сердца) и последующим развитием сердечной недостаточности. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.

Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5–15 лет) и не зависит от пола. Первичная атака ревматизма может быть у лиц в возрасте 20–30 лет, однако после 30 лет первичный ревматизм практически не встречается. После 40 лет ревматизмом не заболевают. Можно тем не менее встретить больного и старше 60 лет, страдающего ревматическим пороком сердца, однако из этого не следует, что он заболел впервые в этом возрасте; ревматическая атака у него была в молодом возрасте.

Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 000 населения, ревматическими пороками сердца – 9,7 случая на 100 000 населения.

Этиология

Отмечено, что заболевшие ревматизмом 2–4 нед до начала болезни перенесли ангину, обострение хронического тонзиллита, а в крови у них определялось повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител. Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении заболевания, сопровождающемся полиартритом.

В развитии ОРЛ имеют значение социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), а также генетическая предрасположенность, которая состоит в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.

Патогенез

В ответ на попадание в организм стрептококковой инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Повреждающее действие на миокард и соединительную ткань оказывают также токсины и ферменты стрептококка (рис. 2–1).

Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплексы. Кроме того, важны перекрестно реагирующие антитела, которые, появляясь в ответ на присутствие антигенов стрептококка, способны реагировать с тканевыми, в том числе кардиальными антигенами организма.

В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа – ГНТ), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, служат лизосомные ферменты нейтрофилов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда.

В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу ГЗТ, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с миоцитами. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (прежде всего сердца). В крови выявляют также противомиокардиальные антитела, но они имеют меньшее значение в развитии поражения сердца.

Рис. 2–1. Общая схема патогенеза ревматизма

Системный воспалительный процесс при ревматизме проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз) и клеточных реакций (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или Ашоффа-Талалаева гранулемы). Эти клеточные реакции выступают морфологическим выражением иммунных нарушений. Патологический процесс завершается склерозированием. Патогенез ОРЛ представлен на рис. 2–1.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ОРЛ служит неспецифическая воспалительная реакция, по существу аналогичная таковой в суставах и серозных оболочках. Она выражена в отеке межмышечной соединительной ткани, выпотевании фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно нейтрофилами и лимфоцитами.

Так как патологический процесс имеет аутоиммунный характер, то и заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или неспецифических факторов (переохлаждение, физическое напряжение, эмоциональный стресс и др.).

При поражении сердца воспалительный процесс распространяется на эндокард и миокард (эндомиокардит или ревмокардит), либо на все оболочки сердца (панкардит), либо поражает только миокард (при первой, значительно реже при второй атаке). Морфологические изменения обнаруживают, прежде всего, в миокарде, поэтому именно миокардит в ранние сроки определяет клиническую картину. Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожильных нитей и фиброзного кольца клинически выявляют в более поздние сроки атаки ревматизма – спустя 6–8 нед.