Вообще чума! И эпидемии нашего времени

И теперь очередь за химиком — отцом новой молекулы. Им стал поляк Казимир Функ, который выделил в 1911 году из рисовой шелухи то самое необходимое вещество (на самом деле сначала это был ниацин или никотиновая кислота, витамин B₃). Именно он предложил слово «витамины» и предположил, что существует минимум четыре их вида: антиберибери (сейчас мы знаем, что это тиамин или витамин B₁), антипеллагра (B₃), антицинга (витамин С — это название и сохранилось, а-скорбут — аскорбинка) и антирахит (витамин D). Сам В₃ увидел свет в 1936 году, также с помощью Функа.

Почему же развивается заболевание? Дело в том, что тиамин в организме сразу же фосфорилируется (к нему прибавляется фосфатный остаток), превращаясь в тиаминпирофосфат, и становится коферментом, приводящим «в боевую готовность» ферменты, которые занимаются метаболизмом углеводов.

Когда обмен тиамина в организме нарушается, либо его становится слишком мало, выходит из строя процесс окислительного декарбоксилирования α-кетокислот и частично блокируется метаболизм углеводов. В итоге недоокисленные продукты обмена пирувата накапливаются и оказывают токсическое действие на головной мозг, обусловливая развитие метаболического ацидоза (попросту закисления). Как результат — все симптомы бери-бери: поражения периферических нервов и боли по их ходу, слабость рук и ног, нарушения чувствительности по типу «носков» и «перчаток», парезы и параличи кистей и стоп. К тому же люди начинают сильно худеть, вплоть до крайней степени истощения — кахексии.

В наши дни заболевание практически не встречается, хотя еще 10–20 лет назад появлялись рецидивы. Например, в 1999 году вспышка бери-бери произошла в одном из крупных тюремных центров Тайваня. Высокие показатели заболеваемости и смертности в переполненных гаитянских тюрьмах прослеживались и в 2007 году, пока окончательно не избавились от традиционной практики промывки риса перед приготовлением пищи. В Кот-д’Ивуаре среди группы заключенных, совершивших особо тяжкие преступления, 64 % заболевали бери-бери. Но теперь-то уже знают, как их лечить. Как только начинались тиаминовые инъекции, к выздоровлению приходили около 97 % людей.

Действительно, даже если довести себя до сильного истощения, что иногда бывает с молодыми девушками, желающими во что бы то ни стало выглядеть как эфемерное модельное совершенство, созданное в их сознании, но вовремя спохватиться и пройти лечение, многие симптомы авитаминоза полностью исчезают. Чего не скажешь о других связанных с нехваткой тиамина состояниях…

Синдром Корсакова

Доктор заходит в палату и видит молодую девушку болезненного вида с перебинтованной рукой. Пытается у нее узнать, как случилась травма запястья, и как она попала в отделение, но уже с первых секунд разговора понимает — она врет. Но врет не потому, что страдает мифоманией, а потому, что ничего не помнит. И мозг пытается восстановить картину произошедшего с помощью окружающей среды. Как доктор это понял? Все просто: она использует образы его гардероба и собирает из них рассказ, пытаясь сделать его правдоподобным. Однако специалисту сразу становится все ясно: тут все дело в патологическом состоянии, которое в большинстве случаев возникает из-за хронического алкоголизма, но может сопровождать и травмы мозга, опухоли, а также недостаток питательных веществ.

Наверняка поклонники сериала «Доктор Хаус» (да, мы снова о нем) уже догадались, о каком эпизоде идет речь, а следовательно, поняли, историю какого заболевания мы опишем в этой части главы. Конечно, это синдром Корсакова.

Знаменательно, что эта патология — одна из немногих, которая была названа в честь русского ученого и под этим именем признана во всем мире. История знает множество примеров, когда открытия делались одновременно или почти одновременно русскими и зарубежными исследователями, после чего мы начинали называть предмет научной мысли именем нашего соотечественника, а все остальные — именем его итальянского, французского, немецкого, английского или американского коллеги.

За примерами далеко ходить не нужно: то же радио Попова — Маркони. Если брать медицину, то приходят на ум гигантские клетки Пирогова — Лангханса, полученные слиянием макрофагов (тканевых чистильщиков) и характерные для гранулем, или болезнь Бехтерева, она же — анкилозирующий спондилоартрит, как ее знают в мире, либо иногда известная там же под именем болезни Штрюмпеля — Бехтерева — Мари. О ней мы поговорим в одной из следующих глав.