Заболевания крови

Вариантом хронического моноцитарного лейкоза является хронический миеломоноцитарный лейкоз, при котором в крови и костном мозге наблюдается не только моноцитоз, но и повышенное содержание миелоцитов (если при кариологическом исследовании хромосом находят Ph′-хромосому, то речь идет о варианте хронического миелолейкоза). Морфологически отдельные клетки трудно с определенностью отнести к моноцитам или миелоцитам. В миелограмме нередко в таких случаях можно обнаружить лишь превышающий нормальный процент миелоцитов – 30% и более. Цитохимически в части таких миелоцитов при хроническом миеломоноцитарном лейкозе можно обнаружить признаки как гранулоцитарного, так и моноцитарного ростка. Уровень лизоцима в сыворотке и моче повышен и при этом варианте моноцитарного лейкоза. Клиническая картина хронического миеломоноцитарного лейкоза мало отличается от картины моноцитарного лейкоза, однако чаще наблюдается увеличение селезенки, иногда значительное.

По мере развития патологического процесса признаки подавления нормальных ростков кроветворения становятся все более выраженными, и еще до терминальной стадии выявляются умеренная тромбоцитопения и анемия. Процесс иногда заканчивается терминальной стадией, как при хроническом миелозе.

Продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом превышает 5–10 лет.

Лечение

Хронический моноцитарный лейкоз в доброкачественной стадии долго не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначить небольшие дозы глюкокортикостероидов. В терминальной (злокачественной) стадии процесса показан весь комплекс цитостатической терапии, применяемый для лечения острого лейкоза.

Наряду с формой хронического моноцитарного лейкоза, свойственной лицам старше 50–60 лет, есть хронический моноцитарный лейкоз детей. Как и у взрослых больных хроническим моноцитарным лейкозом, у детей основным проявлением остается постоянный моноцитоз в крови. Такую особенность можно принять за наследственную нейтропению, для которой тоже характерен моноцитоз. Предположение о наследственной нейтропении подкрепляется тем, что и то, и другое заболевание обнаруживают уже в период новорожденности.

В действительности картина крови при хроническом моноцитарном лейкозе отличается от таковой при наследственной нейтропении: при хроническом моноцитарном лейкозе нейтрофилы в крови есть всегда, возможен даже небольшой левый сдвиг в формуле, хотя бывает более или менее выраженная нейтропения. При хроническом моноцитарном лейкозе детей часто лейкоцитоз в крови, увеличение печени и селезенки. Данные признаки не характерны для наследственной нейтропении.

Впервые обнаруженные изменения зачастую ошибочно наводят врача на мысль об инфекционном мононуклеозе, особенно если они сочетаются с повышением температуры, катаральными явлениями в носоглотке, ангиной, которые нередки при данной форме лейкоза у ребенка, прежде всего при выраженной нейтропении.

Данную ситуацию разрешают наблюдение и повторные анализы крови, вновь повторно выявляющие моноцитоз, в конечном счете диагноз «лейкоз» уточняется с помощью исследования костного мозга. В костном мозге при хроническом моноцитарном лейкозе ребенка, как и у взрослого, имеется полиморфная миелоидная гиперплазия, хотя очаги скопления моноцитов могут быть более отчетливыми, чем у взрослого. Содержание клеток моноцитарного ряда в костном мозге повышено (достигая десятков процентов), причем наряду с моноцитами есть промоноциты и даже бластные клетки. Исследование костного мозга подтверждает диагноз лейкоза. Этот хронический лейкоз, как и другие, заканчивается терминальной стадией: в крови и костном мозге появляется бластоз, увеличиваются печень и селезенка, нередко повышается температура тела, не обусловленная инфекцией.

В отдельных случаях хронический моноцитарный лейкоз ребенка наряду с моноцитозом в крови сопровождается значительным увеличением и уплотнением подчелюстных лимфатических узлов, содержащих преимущественно зрелые моноцитарные элементы.

Длительность заболевания у ребенка с хроническим моноцитарным лейкозом может превышать 10 лет.

Лечение

В развернутой стадии хронический моноцитарный лейкоз детей не требует применения цитостатических препаратов. Если процесс характеризуется выраженной анемией, нейтропенией или значительным увеличением лимфатических узлов, то следует длительное время вести больных на глюкокортикостероидной терапии, назначая препарат курсами по 15 мг/м² в день в течение месяца с последующим перерывом в 3–4 месяца. При необходимости глюкокортикостероидного лечения целесообразно пользоваться методом пульс-терапии: препарат принимают 3 дня подряд или 3 раза через день одну неделю, суточная доза составляет при этом 30–40 мг/м²; интервалы между такими курсами зависят от эффекта и могут быть многомесячными. Переливания эритроцитной массы детям нужны при снижении гемоглобина до 55 г/л и ниже.