Заболевания крови

Поражение костного мозга, печени и селезенки позволяет говорить о тучноклеточном лейкозе; его следует отнести к хроническим формам, так как он представлен преимущественно зрелыми с малым атипизмом тучными клетками.

Мастоцитозы встречаются и у новорожденных, и у детей, и у взрослых. Заболевание прогрессирует очень медленно; у детей иногда бывает обратное развитие процесса.

Острая форма тучноклеточного лейкоза, будучи также очень редкой, до последнего времени относилась, по-видимому, к промиелоцитарной форме. В отличие от клеток острого промиелоцитарного лейкоза клетки тучноклеточного острого лейкоза дают отрицательную реакцию на пероксидазу при положительной реакции на хлорацетатэстеразу. Реакция на кислые сульфатированные гликозаминогликаны (мукополисахариды) у тучных клеток выше, чем у атипичных элементов острого промиелоцитарного лейкоза, и окраска продукта реакции несколько различается у этих типов клеток.

Макрофагальные лейкозы

В Англии ученые Scott, Robb-Smith еще в 1938 г. описали новую форму опухоли, которую они отнесли к ретикулезам, ранее так назывались гемобластозы. Микроскопия пораженных тканей выявляла гиперплазию гистиоцитов разной дифференцированности: от нефагирующих (прогистиоцитов) и фагирующих эритроциты гистиоцитов до отдельных многоядерных клеток той же природы. Вышеуказанные авторы показали, что в лимфатических узлах и селезенке гистиоциты располагаются преимущественно в синусах и мозговом слое (в селезенке – в красной пульпе), более или менее сохраняя фолликулярную структуру этих органов. Исходя из клеточного состава опухоли и особенностей гистологии, авторы дали этой форме название «гистиоцитарный медуллярный ретикулез» (от слова medulla – «мозговой слой лимфатических узлов и селезенки»). Длительность болезни в случаях, описанных ими, не превышала 8 месяцев, все больные умерли.

Клиническая картина болезни прежде всего проявляется повышением температуры, как правило, фебрильным, нередко ознобом и выраженной потливостью. У многих больных постепенно увеличивается селезенка. Печень в начале болезни немного увеличена. В дальнейшем инфильтрация печени, выраженная желтуха могут стать основным признаком.

Увеличение лимфатических узлов непостоянно, большей частью увеличены не периферические, а висцеральные группы. Поражение серозных оболочек сопровождается экссудацией (асцит, плеврит, перикардит), в экссудате определяется много атипичных макрофагов. На коже живота, спины, конечностей или других частей тела появляются красноватые крупные (2–3 см в диаметре) папулы (зудящие, иногда болезненные). Макрофагальные инфильтраты бывают в подкожной клетчатке. На местах исчезнувших после лечения инфильтратов образуются провалы клетчатки.

Воспаление языка, характерное для острого монобластного лейкоза, при макрофагальных опухолях обычно не встречается, хотя специфическая инфильтрация слизистой оболочки полости рта может быть, появляясь в виде плотных инфильтратов под слизистой оболочкой. Поражение костей (весьма редкий признак макрофагальных опухолей) характеризуется диффузной инфильтрацией и появлением крупных очагов деструкции, преимущественно в плоских костях скелета. Костная патология обусловливает поражение турецкого седла со сдавлением гипофиза и развитием несахарного диабета. На поздних стадиях болезни при макрофагальных опухолях могут быть поражения оболочек и вещества мозга, подобные таковым при остром лейкозе.

В крови бывает как нейтрофильный лейкоцитоз, так и глубокая лейкопения с палочкоядерным сдвигом; нередко моноцитоз. Уровень тромбоцитов нормальный или сниженный. Красная кровь в начале процесса обычно существенно не изменена, затем нарастает анемия, она может быть гипохромной, но чаще – нормохромная. СОЭ при типичной форме макрофагальной опухоли нередко нормальная, что говорит против инфекционной природы гипертермии. При макрофагальных опухолях возможна эозинофилия, хотя чаще она наблюдается при реактивных макрофагальных процессах. В отдельных случаях в костном мозге уже с первых недель болезни можно обнаружить повышенное число не только моноцитарных клеток (5–10%) и макрофагов, но и лимфоидных клеток, которые при гистохимическом исследовании оказываются макрофагально-моноцитарными элементами. Строение макрофагальных и моноцитарных клеток в мазке костного мозга при описываемых опухолях своеобразно. Во-первых, они довольно полиморфны: имеют иногда очень молодое ядро бластной структуры, содержащее нуклеолы, они могут быть разных размеров, с широкой голубой или светлой серо-голубой цитоплазмой без зернистости, но иногда с азурофильной зернистостью в отдельных клетках при круглой, овальной, часто отростчатой их форме. Ядра могут быть и круглыми, и неправильной формы в одном и том же мазке. Моноцитарно-макрофагальные элементы в мазках костного мозга могут лежать небольшими группами по нескольку клеток разной зрелости.