Заболевания крови

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз относится к группе миелопролиферативных опухолей, данную форму лейкоза нередко не отграничивают от похожего на нее сублейкемического миелоза или описывают под названием «геморрагическая тромбоцитемия», хотя кровотечения – совсем необязательный признак этого лейкоза. Хронический мегакариоцитарный лейкоз сопровождается гипертромбоцитозом в крови, иногда 3–4 млн в 1 мкл. Лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, эритроцитоза при этой форме миелоза либо нет, либо они выражены слабо. Иными словами, это опухоль преимущественно мегакариоцитарного ростка.

В отличие от сублейкемического миелоза, хронического миелолейкоза при данной форме лейкоза полной (трехростковой) миелоидной гиперплазии в костном мозге, как правило, нет, соотношение жира и костномозговых элементов может быть нормальным при гиперплазии мегакариоцитарного ростка: в поле зрения более 5–6 мегакариоцитов (в норме 1–2). Селезенка при хроническом мегакариоцитарном лейкозе большей частью несколько увеличена; прощупывается у реберного края.

Клинически хронический мегакариоцитарный лейкоз может проявляться нарушениями остановки кровотечений: с одной стороны, повышенной наклонностью к тромбозам и в результате частыми сухими отмираниями концевых фаланг пальцев стоп, с другой – наклонностью к кровоточивости и кровоподтекам. Если повышенная тромбогенная активность легко объяснима при гипертромбоцитозе, то для выяснения природы повышенной кровоточивости необходимо исследовать все факторы свертывания. Она может быть обусловлена нарушенной агрегацией тромбоцитов, повышенным местным растворением, хроническим ДВС-синдромом с потреблением факторов гемостаза. Хронический мегакариоцитарный лейкоз может клинически проявляться эритромелалгиями, как и эритремия, что обусловлено застоями в сосудах, повышенной агрегацией тромбоцитов. Возможны вторичные изменения эндотелия сосудов при этом процессе, в связи с нарушением его «подкормки» тромбоцитами, и развитие эндартериита. Это осложнение может быть обусловлено размножением фибробластов под влиянием росткового фактора, вырабатываемого мегакариоцитами.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз приходится дифференцировать с реактивным тромбоцитозом. Гипертромбоцитоз бывает при сепсисе более 1 млн в 1 мкл. В таком случае диагностике заболевания помогает клиническая и лабораторная картина сепсиса, тяжесть состояния больного. Более сложно оценивать хронический мегакариоцитарный лейкоз и цирроз печени с увеличением печени и селезенки. Необходима биопсия печени, где при хроническом мегакариоцитарном лейкозе можно ожидать миелоидной и мегакариоцитарной инфильтрации.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз требует лечения в случае упорной эритромелалгии и наклонности к тромбозам. При этом назначают дезагреганты, гепарин и небольшие дозы миелосана или миелобромола.

В терминальной стадии лечение такое же, как при хроническом миелозе.

Неидентифицируемые хронические миелоидные лейкозы. Наряду с классическими формами хронического миелолейкоза и сублейкемического миелоза есть группа хронических миелоидных лейкозов, не выделенных в отдельную форму в связи с неоднородностью и малочисленностью, затрудняющей обнаружение специфических особенностей процесса. Клинически эти хронические миелозы проявляются нередко анемией гемолитической природы или обусловлены парциальной красноклеточной аплазией, иногда анемией и тромбоцитопенией. Как правило, у больных прощупывается селезенка, но она бывает небольшой (определяется у реберного края).

Уровень лейкоцитов в крови этой группы больных нормальный или даже несколько снижен, редко слегка повышен.

Диагноз лейкоза миелоидной природы в одних случаях удается поставить по результатам исследования, выявляющего резкую полиморфноклеточную миелоидную гиперплазию. Иногда при первых исследованиях миелоидной гиперплазии в костном мозге нет, она обнаруживается лишь спустя несколько месяцев.

Лечение форм лейкоза долго складывается из применения неспецифических средств: переливания эритроцитной массы, лечения дополнительных инфекционных осложнений. Цитостатического воздействия может потребовать симптом парциальной красноклеточной аплазии. Терминальное бластное обострение лечится как бластный криз хронического миелолейкоза.

Тучноклеточный лейкоз

Тучные клетки встречаются почти повсеместно, как большинство клеток гематогенного происхождения.

Опухоли из тучных клеток бывают редко. Среди них наиболее распространена пигментная крапивница – опухолевое тучноклеточное поражение кожи, проявляющееся мелкими розоватыми высыпаниями. Процесс может прогрессировать и захватывать внутренние органы: костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы. При костном поражении имеет место диффузное растворение костной ткани или остеосклероз. В первом случае рентгенологически наблюдается рассасывание костей вплоть до образования больших деструктивных зон.