А теперь давайте экстраполируем и представим опасность ситуации, когда больной сидит за рулем своего автомобиля и вдруг его пугает громкий сигнал встречной машины. Или он играет со своими детьми, они прыгают на него и щекочут его, или он чувствует радость до слез от их школьных музыкальных концертов. У нарколептического больного с катаплексией любая из этих ситуаций может вызвать припадок и страдания от осознания себя пленником собственного неподвижного тела. Подумайте и о том, насколько сложно заводить сексуальные отношения, доставляющие взаимное удовольствие, с человеком, страдающим нарколепсией. Этот список бесконечен и полон предсказуемых душераздирающих последствий.
Если человек не готов принять такие тяжелые обездвиживающие приступы, интенсивность и частоту которых никак нельзя регулировать, надежды на эмоционально насыщенную жизнь можно оставить. Нарколептический больной обречен на монотонное и эмоционально индифферентное существование. Он должен лишиться права на даже малейшее проявление ярких эмоций, которые так обогащают нашу повседневную жизнь. Это похоже на диетическое питание, когда день за днем заталкиваешь в себя почти безвкусную кашу из одной и той же круглой миски. Можно представить, насколько пресной становится такая жизнь.
Если бы вы увидели, как человек упал в приступе катаплексии, вы бы решили, что он потерял сознание или внезапно крепко заснул, и оказались бы неправы. Человек в таком состоянии продолжает бодрствовать и воспринимать окружающий мир. Но сильный эмоциональный всплеск становится спусковым крючком полного (иногда частичного) паралича быстрого сна при отсутствии самого быстрого сна. Таким образом, катаплексия — это ненормальное функционирование схемы быстрого сна в мозге, когда одна из характерных его черт — мышечная атония — проявляется во время бодрствования.
Мы, разумеется, можем объяснить все это взрослому пациенту и тем самым несколько успокоить его. Кроме этого, мы учим таких больных контролировать свои эмоции и избегать перевозбуждения, чтобы снизить частоту катаплектических приступов. Однако ситуация значительно усложняется, когда мы имеем дело с десятилетним ребенком. Как объяснить маленькому пациенту с нарколепсией такой чудовищный симптом и само расстройство? И как уберечь ребенка от нормальных для него эмоциональных американских горок, которые являются естественным и неотъемлемым фактором растущей жизни и развивающегося мозга? Иначе говоря, как не позволить ребенку быть ребенком? На эти вопросы нет легких ответов.
Однако мы начинаем нащупывать неврологическую основу нарколепсии, а в связи с этим узнаем больше и о здоровом сне. В главе 3 я описывал отделы мозга, участвующие в поддержании нормального бодрствования: бдительные, активирующие участки мозгового ствола и сенсорные ворота гипоталамуса наверху; все это выглядит почти как шарик мороженого (таламус) в рожке (мозговой ствол).
Когда мозговой ствол переходит в ночной режим, он снимает свое стимулирующее влияние на сенсорные ворота таламуса. При закрытом информационном входе мы перестаем воспринимать окружающий мир и засыпаем. Однако я не сказал вам, как мозговой ствол узнает, что пора выключать свет, так сказать, и переходить в спящий режим. Что-то должно выключить активирующее влияние мозгового ствола и позволить включиться сну. Этот переключатель сон-бодрствование расположился в гипоталамусе. Вряд ли вызовет удивление тот факт, что в этом же отделе мозга нашли свое место и наши внутренние биологические часы.
Переключатель сон-бодрствование в гипоталамусе имеет прямую линию связи с отделами электроснабжения мозгового ствола. Подобно выключателю электрического света, он может как включить подачу энергии (бодрствование), так и отключить ее (сон). Для этого наш мозговой тумблер выделяет нейротрансмиттер, который называется орексин. Можно представить орексин в виде химического пальца, который устанавливает переключатель в положение «включено», то есть в позицию бодрствования. Когда орексин попадает в мозговой ствол, переключатель срабатывает, и энергия поступает в центры мозгового ствола, генерирующие состояние бодрствования. Активированный включателем, мозговой ствол открывает сенсорные ворота таламуса, переводя мозг человека в состояние стабильного бодрствования и позволяя окружающему миру заполнить его.
Ночью начинается обратный процесс. Переключатель перестает вырабатывать орексин, и он уже не поступает в мозговой ствол. Химический палец перевел тумблер в положение «выключено», перекрыв поток энергии, идущий от электростанции мозгового ствола. Сенсорная операция таламуса остановлена, ворота закрыты, контакт с внешним миром постепенно теряется, мы засыпаем. Свет включен — выключен, включен — выключен; в этих на первый взгляд простейших действиях и заключена нейробиологическая работа переключателя сон-бодрствование.