В настоящее время перспективы лечения фатальной семейной бессонницы весьма туманны. Некоторый интерес у медиков вызвал доксициклин — новый антибиотик, который якобы замедляет скорость накопления неисправного протеина при других прионных расстройствах, таких как уже упоминавшаяся болезнь Крейтцфельдта–Якоба, или так называемое коровье бешенство. В настоящее время проходят клинические испытания этой потенциальной панацеи.
Кроме поиска возможности лечения и лекарств, в контексте этой болезни возникает один этический вопрос. Поскольку FFI передается по наследству, мы можем ретроспективно проследить ее наследование. Родословная болезни берет начало в Европе, а именно в Италии, где живет несколько семей, страдающих от этого заболевания. Тщательное, почти детективное расследование откатывает эту генетическую хронологическую границу в еще более ранние времена — в конец XVIII века к венецианскому доктору, болевшему похожим недугом. Сам же ген, без сомнения, родился намного раньше этого человека. Однако важнее не отследить прошлое болезни, а предсказать ее будущее. Генетическая наследственность поднимает почти евгенический вопрос: если гены вашего семейства говорят о том, что однажды вас может поразить FFI, захотите ли вы узнать свою судьбу? Дальше — больше: если вы знаете, что являетесь носителем вредоносного гена и еще не завели детей, готовы ли вы к тому, чтобы не заводить их, прервав передачу этой болезни следующему поколению? На эти вопросы нет простых ответов, и, разумеется, никакая наука не может (и, возможно, не должна) их предлагать, поскольку это еще один жестокий виток спирали и без того ужасного заболевания.
Депривация сна против пищевой депривации
Фатальная семейная бессонница — самое серьезное из имеющихся у нас доказательств того, что нехватка сна убивает человека. Однако с научной точки зрения этот аргумент остается в ряду неубедительных, поскольку существуют и другие связанные с болезнью процессы, которые могут привести к смертельному исходу, и их довольно сложно отделить от явлений, связанных с нехваткой сна. Были случаи, когда человек умирал от полной и продолжительной депривации сна, как в случае с Цзяном Сяошанем. Чтобы увидеть все игры чемпионата Европы по футболу 2012 года, он якобы не спал одиннадцать дней подряд и при этом каждый день ходил на работу. На двенадцатый день мать нашла Сяошаня мертвым: смерть, очевидно, наступила от полного отсутствия сна. Столь же трагичной была смерть Морица Эрхардта — стажера компании Bank of America. Из-за постоянных переработок и острой депривации сна, которые так распространены в банковской сфере и особенно среди младших сотрудников, у него случился эпилептический припадок с летальным исходом. Но все это отдельные случаи, которые сложно вплести в канву научных исследований.
Однако опыты, проведенные на животных, предоставили решающие доказательства смертельного характера полной депривации сна при отсутствии сопутствующего заболевания. Самым драматичным, тревожным и провокационным с этической точки зрения стало исследование, результаты которого были опубликованы в 1983 году научно-исследовательской командой Чикагского университета. Эксперимент должен был ответить на простой вопрос: необходим ли сон для жизни? Подопытных крыс полностью лишали сна, и в результате этого жестокого испытания они умирали в среднем через пятнадцать дней.
Эксперимент позволил сделать два дополнительных вывода. Во-первых, от полной депривации сна смерть наступала так же быстро, как и от абсолютного отсутствия пищи. Во-вторых, выборочная депривация быстрого сна приводила к летальному исходу с той же скоростью, что и полная депривация сна. Крысы, лишенные медленного сна, жили несколько дольше, умирая в среднем через полтора месяца.
Однако остались вопросы. Смерть от истощения диагностировать достаточно легко, но определить, почему именно крысы умирали при отсутствии сна, оказалось намного сложнее, и не имело значения, как быстро наступала смерть. Но некоторые подсказки проявились как во время эксперимента, так и последующего вскрытия.
Во-первых, несмотря на то что во время исследования лишенные сна крысы ели гораздо больше, чем их спавшие собратья, первые быстро теряли массу. Во-вторых, они утратили способность регулировать внутреннюю температуру своего тела. Чем дольше крысы оставались без сна, тем быстрее температура их тел приближалась к температуре внешней среды. Их состояние приближалось к опасной черте. Все млекопитающие, включая людей, живут на краю теплового порога. Физиологические процессы в теле млекопитающего могут происходить только в пределах удивительно узкой температурной шкалы. Опускаться ниже этого определяющего саму жизнь теплового порога или подниматься выше значит — встать на путь быстрого умирания.