Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье

Иногда моноклональные антитела могут производиться опухолевыми клетками, что очень опасно. Это характерно для множественной миеломы, которую еще называют опухолью костного мозга, так как она в первую очередь поражает именно кости и оттого протекает очень болезненно.

Среди различных антител, или иммуноглобулинов, некоторые обладают очень большим размером и производятся, когда организм впервые сопротивляется непривычному или патогенному агенту. Такие антитела обозначаются буквами IgM. Относящиеся к этому классу антитела могут участвовать в развитии макроглобулинемии Вальденстрема — болезни, которой страдал президент Франции Жорж Помпиду. При этом заболевании опухолевые клетки выделяют слишком много IgM. Обнаружить большое количество IgM очень просто: для этого достаточно капнуть немного плазмы в дистиллированную воду. Если за каплей потянется белый волосок, это и будет плохо растворимый в воде моноклональный белок IgM. К сожалению, этот совершенно незатратный тест (СИА-тест), как и ряд других, сегодня забыт. При макроглобулинемии Вальденстрема эти антитела сцепляют эритроциты друг с другом, образовавшиеся скопления из-за своего огромного размера не могут попасть в капилляры, и циркуляция крови нарушается.

Радужная кожа

Именно этот тест позволил нам поставить правильный диагноз пациенту, который попал в больницу с сильным кровотечением из носа. Сорокалетний, спортивного вида мужчина, но обессиленный и с анемией — обычно подобного не бывает при назальном кровотечении. Нарушений слизистой носа обследование не показало, а вот плазма пациента при комнатной температуре побелела и затвердела. Она содержала большое число иммуноглобулина класса IgM (в сто раз выше нормы). Некоторые из этих IgM могли обладать извращенной активностью: при хроническом заболевании, известном как холодовая агглютининовая болезнь, этот класс антител связывается с эритроцитами и может провоцировать образование в них отверстий, через которые в клетки проникает вода и разрывает их. Разрушение эритроцитов и приводит к анемии у таких пациентов.

Иногда эти холодовые агглютинины особенно опасны: они могут связываться с эритроцитами и образовывать сгустки, которые блокируют циркуляцию крови в сосудах носа, ушей и пальцев рук. Эритроциты туда больше не поступают, кровообращение прекращается — и эти части тела становятся пурпурно-синими. Иногда конечности даже чернеют, что пугает как самих пациентов, так и окружающих. К счастью, стоит температуре тела повыситься, как нормальный цвет тут же возвращается, за исключением случаев некроза. Эффективный способ избавить себя от обострений — переехать на Карибы. Ни фонд социального страхования Франции, ни медицинские страховки других стран не покрывают таких расходов, но именно это посоветовал один из наших бывших руководителей состоятельной пациентке.

Изменение цвета кожных покровов может наблюдаться и при наличии криоглобулинов — иммуноглобулинов, обладающих пагубным свойством выпадать в осадок при температуре ниже 37 °C. В наиболее тяжелых случаях они могут вызывать некроз кожи, но обычно все ограничивается изменением ее цвета (акроцианозом). Зато цвет этот может оказаться практически любым: розовым, белым, синим, красным, всех оттенков фиолетового.

Эти примеры в очередной раз показывают, насколько легко стирается грань между «своим» и «чужим» внутри нас. Нежданно-негаданно клетки, чаще всего антитела, берут и оборачиваются против родного организма. Вместо того чтобы, будучи частью защитной системы, оберегать нас от атак, например, от инфекций, они начинают считать опасными структуры на поверхности наших собственных клеток, которые даже «видеть» не должны, не то что нападать на них! Если такая атака направлена против эритроцитов, она приводит к аутоиммунной анемии[58]. Нападение на тромбоциты грозит кровотечениями, порой весьма серьезными, а если мишенью становятся лейкоциты, это чревато развитием инфекционных заболеваний.

Вот почему, столкнувшись с неясной клинической картиной, врач непременно должен задаться вопросом, не аутоиммунного ли характера болезнь. Одна пациентка, пожилая, но довольно крепкого здоровья, оказалась в больнице со столь сильной болью в бедре, что не могла ходить. Падений у нее не было — боль вызывало что-то другое, рентген не показал ни перелома, ни опухолевых очагов. А вот результаты анализа крови нас поразили: наблюдалось явное отклонение от нормы показателей свертываемости и большой дефицит фактора VIII (его нехватка характерна для гемофилии А)[59]. Пациентка страдала гемофилией, а ведь у женщин она развивается крайне редко, только если оба родителя имеют генетический дефект. Боль же пациентке доставляло кровоизлияние в мышцу бедра. Обычно эта болезнь поражает мужчин (наследование, сцепленное с полом, связанное с мутацией Х-хромосомы). При недостаточности фактора IX говорят о гемофилии В. Но, как и в случае гемофилии А, она связана с мутацией в Х-хромосоме.