Журнал "Здоровье" №8 (80) 1961

В походе мы подружились и продолжаем дружить. Мы будем встречаться, обсуждать планы будущих летних походов — это настоящий здоровый отдых.

Читатель, а разве вам не нравятся такие походы? Поедемте с нами!

Доктор технических наук С. В. Страхов

Свет надежды

Единственное, на чем сходились все, кто изучал эту болезнь, было признание ее безнадежности. Все остальное вызывало споры. Ее даже называли по-разному: одни — псевдосклерозом, другие — болезнью Вестфаль-Штрюмпеля, третьи — прогрессивной лентикулярной дегенерацией.

Впрочем, как бы это ни называлось, для больного было одинаково страшно: человек становился совершенно беспомощным, теряя иногда не только физические силы, но и умственные способности.

Сильнее были эти расстройства или слабее, быстрее они развивались или медленнее, — исход был одинаково печален.

Порой болезнь с беспощадной настойчивостью выбирала свои жертвы в одной семье, поражая нескольких детей подряд. Англичанин Вильсон описал заболевание двоих братьев, голландец Геюктен — троих; в литературе зарегистрированы случаи, когда болело трое из четверых, четверо из шестерых.

Даже самые большие оптимисты не могли объяснить это случайностью. На заболевании лежала печать чего-то неотвратимого, как бы заранее предопределенного.

То, что родители больных чаще всего оказывались совершенно здоровыми, как будто бы не опровергало теории наследственности. Считалось, что отец и мать передают ребенку такие гены, которые в сочетании (именно в сочетании!) вызывают болезнь.

Но сказать, что заболевание неизлечимо, значит, сказать: врач, отступи! Что ты можешь сделать, если сама природа по злой и необъяснимой своей прихоти поставила на человеке клеймо обреченного?

От поисков лечения т профилактики гепато-лентикулярной дегенерации удерживало не только представление об ее исключительно наследственном характере. Болезнь, к счастью, была и остается очень редкой и, казалось, что это дает некоторое право на спокойствие.

Стоит ли ломиться в неприступную крепость, терять годы и силы, почти наверняка обрекать себя на поражения — и все это для того, чтобы облегчить участь нескольких десятков больных?

Нашелся человек, который сказал: стоит! Он потратил на изучение этой болезни не год, не два, даже не десять, а почти целую жизнь. И начал он свою огромную работу ради одной единственной больной, которую еще совсем молодым врачом увидел а клинике.

Это было тридцать пять лет назад, но действительный член Академии медицинских наук СССР профессор Николай Васильевич Коновалов до сих пор помнит ее имя — Ирина Пузырева. Ей было 49 лет, она заболела во время беременности. Чужие руки пеленали ребенка, подносили к ее груди: молодая мать не в состоянии сделать сама ни одного верного движения.

Николай Васильевич начал жадно искать то немногое, что было написано об этой болезни. Он в совершенстве знал немецкий, английский, французский и не нуждался в переводах. Но на всех языках ученые твердили одно и то же: болезнь неизлечима, она коренится во врожденной слабости мозга и печени, а это неизбежно приводит к тому, что в разные сроки жизни, а чаще всего в молодом возрасте ткань этих органов перерождается и больной погибает.

С тяжелым чувством закрывал он последние страницы журналов и книг. Это чувство было не только разочарованием…

Человек сдержанный и немногословный, Коновалов лишь через много лет рассказал о том, что пришлось ему пережить и передумать в ту пору. В традиционный академический строй одной из многочисленных его научных статей ворвалось несколько горячих, с литературным блеском написанных строк.

Коновалов живо вспомнил и клинику профессора Л. О. Даркшевича, состоявшую из двух палат в темной и неуютной больнице, и неизменный порядок, в котором входили и выходили из палат профессор, ассистенты, ординаторы, и тот день, когда этот порядок нарушила няня, катившая по серому дощатому полу коляску с больным стариком, и глаза этого старика, тоскливо, исподлобья смотревшие на людей в белых халатах. Вспомнил он и больную П. — Ирину Пузыреву — и то, что прочел о ее страдании. В безапелляционных утверждениях ученых молодому врачу послышалась тогда «не только трусость, но и лживость мысли, объявлявшей научным фактом то, что было всего лишь предположением. После чтения руководств и статей о гепато-лентикулярной дегенерации еще острей становилась жалость к больной, но появлялось и чувство стыда за несовершенство медицины».

Стыд, жалость к больной, решимость, любовь к своей, пусть еще несовершенной науке — вот из чего состоял сплав мыслей и чувств, толкнувших его на трудные и долгие искания.

Коновалов тщательно изучал и сопоставлял все кем-либо описанные случаи гепато-лентикулярной дегенерации. Сам искал таких больных, методично и пунктуально обследуя их, устанавливая обстоятельства заболевания, его ранние признаки, состояние здоровья всех членов семьи…