Пороки сердца бывают врожденными и приобретенными. К врожденным порокам относят аномалии развития сердца и крупных сосудов, появляющиеся во внутриутробном периоде. Редко врожденные пороки обусловлены генетической природой, но главными причинами их возникновения считают внешние воздействия на органогенез плода, чаще – в ранние сроки беременности (вирусные – краснуха и другие инфекционные заболевания матери, алкоголизм, воздействие ионизирующего излучения и др.). Известны более 90 вариантов врожденных пороков сердца, и все они могут осложниться инфекционным эндокардитом. Приобретенные пороки сердца – структурные изменения клапанного аппарата или дефекты перегородок, ведущие к нарушению функции сердца и гемодинамики, что, в свою очередь, приводит к патологическим состояниям, характеризующимся участием в присасывательной функции сердца компенсаторных механизмов. В случае, когда для поддержания нормальной гемодинамики их участие становится недостаточным, развивается сердечная недостаточность. Приобретенные дефекты перегородок сердца чаще всего возникают в связи с проникающими ранениями сердца или вследствие массивного разрушения перегородки при инфаркте миокарда. В основном данная патология завершается быстрым летальным исходом.
Под клапанным пороком сердца подразумевают состояние нарушения функции клапана, связанное с органическими изменениями самого клапана либо закрываемого им отверстия (в виде стойкого его расширения или сужения), т. е. сюда относится недостаточность аортального клапана, вызванная не только разрушением самих клапанов, но и растяжением устья аорты.
По данному определению к клапанным порокам сердца следует отнести и те состояния нарушения функции клапана (в частности, митрального и трикуспидального), которые вызваны стойкими органическими изменениями частей мускулатуры сердца, участвующих в закрытии этих клапанов. Так, например, к клапанным порокам относится и та недостаточность двустворчатого клапана, которая является следствием стойких кардиосклеротических изменений. Но в тех случаях, когда дефект клапана является результатом тяжелых органических изменений миокарда, эти последние имеют главное значение – клапанный же порок отступает на второй план.
Приобретенные пороки клапанов сердца – это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), сформировавшиеся вследствие острых либо хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.
Более половины всех приобретенных пороков сердца приходится на поражения митрального клапана и около 10–20 % – аортального клапана.
Эхокардиография – у больных с аортальным пороком выявляется наличие утолщенных створок клапана с ограничением их подвижности, отмечается снижение скорости кровотока до уровня менее 3 м/с, выявляются наличие и выраженность регургитации крови, определяется увеличение толщины стенок левого желудочка. При митральной недостаточности выявляются дискордантность хода передней и задней створок, признаки фиброза и увеличение скорости движения передней створки. При митральном стенозе визуализируется однонаправленное движение передней и задней створок вперед, уменьшение амплитуды движения передней створки. В спорных случаях показано применение чреспищеводного датчика.
Компьютерная томография – 64-МСКТ – позволяет неинвазивно выявить различные аномалии развития сердца, включая клапанную патологию. В данной ситуации метод применяется для более точной анатомической диагностики, необходимой для последующего лечения, а также позволяет одним исследованием заменить множество других. Визуализируется кальциноз клапанов, а также появляется возможность перед планируемым протезированием клапана оценить коронарный резерв.
Рентгенография органов грудной клетки с контрастированием пищевода. При аортальных пороках обращают на себя внимание гипертрофия левого желудочка, постстенотическое расширение аорты, кальцификация клапана, признаки застоя в легких. При митральном стенозе имеется наличие признаков венозной легочной гипертензии, линий Керли типа Б, расширение ствола легочной артерии, выбухание ушка левого предсердия, оттеснение пищевода кзади по дуге малого радиуса. При митральной недостаточности выявляются дилятация левого предсердия, увеличение левого желудочка.