250 показателей здоровья

В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм цианокобаламина (витамина B12), встречается в основном у лиц пожилого возраста. Дефицит витамина B12 связан с нарушением образования гликопротеина, который, соединяясь с пищевым фактором витамина B12, обеспечивает его всасывание (внутренний фактор). Признаки заболевания развиваются после перенесенного гепатита, энтерита. В первом случае это связано с расходованием его запасов в печени, которая является основным депо витамина B12, во втором – с нарушением всасывания цианокоболамина в тонкой кишке. Однако эти моменты могут сыграть роль пускового механизма лишь при уже имеющемся скрытом дефиците этого витамина из-за нарушения секреции внутреннего фактора. Одной из причин нарушения выделения внутреннего фактора может быть хронический алкоголизм, который сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Но причина возникновения идиопатической формы заболевания не совсем ясна, хотя иногда может быть доказана наследственная природа (рецессивного характера). Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной (полной) гастроэктомии (когда исчезает секреция внутреннего фактора) происходит примерно через 6 лет после операции. В это время больные живут запасами витамина в печени.

Исследование крови . Наблюдается различной степени анемия мегалобластного типа. В мазках крови выявляются гиперсегментация гранулоцитов и макроовалоцитоз эритроцитов. Появляются гигантские сегментоядерные нейтрофилы, ядра которых имеют до 8—10 сегментов, в то время как в норме они содержат менее 5. Гиперсегментация ядер нейтрофилов – один из наиболее чувствительных индикаторов биохимических нарушений при мегалобластной анемии. Основной продукцией мегалобластного эритропоэза являются макроциты, часто овальной формы. Такие клетки содержат много гемоглобина, вследствие чего зона центрального просветления уменьшена или отсутствует. Вместе с тем может наблюдаться анизо– и пойкилоцитоз эритроцитов. Эти изменения наиболее заметны при длительной анемии. Могут обнаруживаться внутриклеточные включения – базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Иногда обнаруживаются эритрохромные, полихроматофильные, базофильные ядерные клетки красного ряда.

Миелограмма . Костный мозг обычно гиперпластичный. Характерными чертами мегалобластов являются их большие размеры и тонкий ядерный хроматин, сетчатообразный, отличный от плотного ядерного хроматина нормобластов. Эти морфологические изменения отмечаются на всех стадиях мегалобластного эритропоэза: промегалобластов, базофильных, полихроматофильных и ортохромных мегалобластов. Цитоплазма очень ранних стадий базофильна. Идентификация ортохромных мегалобластов используется для распознавания мегалобластной анемии, поскольку они отличаются от клеток нормального костного мозга. В ортохромных мегалобластах широкая цитоплазма характеризуется признаками зрелости, в то время как ядро сохраняет черты незрелости, в результате чего отмечается ядерно-цитоплазматическая диссоциация. Среди элементов эритропоэза обычно обнаруживают большие фигуры митозов. Доказательством аномального лейкоцитопоэза является наличие необычно больших размеров (20–30 мкм) гранулоцитов разных стадий созревания, чаще всего – метамиелоцитов. Ядра гигантских метамиелоцитов увеличены абсолютно или относительно размера клетки. Гигантские метамиелоциты содержат более чем диплоидное количество ДНК и представляют собой элементы в премитотической стадии развития. Наряду с этим сохраняется популяция нормально развивающихся элементов гранулоцитопоэза. Мегакариоцитопоэз страдает меньше, однако при тяжелых нарушениях эритропоэза число мегакариоцитов уменьшено и имеются изменения ядерного хроматина. Различная степень всех этих нарушений зависит от количественной недостаточности B12. При небольшом количестве дефицита витамина анемия умеренная, и тогда мегалобласты в костном мозге обнаружить трудно. Термин «транзиторный мегалобластоз» используют для описания минимальных изменений в эритропоэзе.

Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта связано с возможным развитием полипоза, обладающим высоким индексом малигнизации. В12-дефицитная анемия способствует образованию полипов, рака желудка и оказывает влияние на характер ракового поражения. Это всегда полипозный экзогенный рак желудка, часто с множественной локализацией процесса. Присоединение ракового процесса к злокачественному малокровию меняет клинико-гематологическую картину. Мегалобластическая анемия переходит в нормо– и гипохромную анемию.