250 показателей здоровья

Миеломная болезнь представляет собой новообразования системы В-лимфоцитов. Основным отличием этого заболевания является сохранение возможности к дифференцировке до стадии глобулинсекретирующих клеток. Но секретируемые иммуноглобулины характеризуются однообразием структуры (PIg – моноклональный парапротеин). Это объясняется их происхождением из одного клона клеток. Миеломная болезнь (множественная миелома) отличается патологической пролиферацией плазматических клеток. Болезнь проявляется у людей пожилого возраста, заболевание до 40 лет практически не встречается. Частота заболевания составляет 3 на 100 000 населения, женщины болеют несколько реже.

Синдромы, возникающие при миеломе:

1) синдром гипервязкости крови. Обусловлен избыточным образованием иммуноглобулина;

2) остеодеструктивный синдром. В основном страдают плоские кости, в которых располагаются очаги гемопоэза, идет дифференцировка опухолевых клеток, появляются очаги остеодеструкции;

3) почечный синдром. Патологические иммуноглобулины способны откладываться в тканях почек с нарушением их архитектоники. Белковые отложения включают молекулы легких цепей либо превращены в амилоид. При остеолитическом процессе вымывается кальций, который через кровеносное русло выводится почками, где и откладывается, происходит кальциноз почек. Инфильтрация почек может происходить и самими миеломными клетками;

4) иммунодефицитный синдром. При этом заболевании угнетается выработка нормальных иммуноглобулинов.

Исследование крови . У большинства больных развивается анемия нормохромного и нормоцитарного типов. Количество ретикулоцитов небольшое, имеет место продукция дефектных эритроцитов. Подсчет эритроцитов затруднен из-за образования «монетных столбиков». СОЭ увеличена, но в присутствии криоглобулинов она может быть равна 0. Число лейкоцитов либо нормальное, либо имеет место лейкопения, изредка наблюдается лейкоцитоз. У половины больных в гемограмме выявляют небольшую нейтропению, относительный лейкоцитоз, единичные незрелые лимфоциты и плазматические клетки. Миеломные клетки можно обнаружить в лейкоконцентратах. Лейкемическую картину выявляют редко.

Биохимический анализ крови выявляет гиперпротеинемию, гипергаммаглобулинемию, гиперкальциемию, гиперурикемию, гиперкреатинемию, увеличение содержания мочевины.

Миелограмма . Обнаруживаются плазматические клетки. Типичная плазматическая клетка: эксцентрически расположенное зрелое ядро с очень конденсированным хроматином, образующим просветления, схожие с колесом, встречаются многоядерные клетки с умеренным просветлением цитоплазмы, среди них могут встречаться лимфоплазмоцитоидные клетки очень маленького размера. Так как клетки содержат большое количество IgA, то при окраске они «пламенеют». Плазматические клетки бывают разных периодов зрелости, что является главным прогностическим признаком при миеломной болезни. Помимо этого, в цитоплазме наблюдаются включения, которые становятся скоплением молекул иммуноглобулина. Встречаются двуядерные клетки. Специфических симптомов, характеризующих патологическую плазматическую клетку при миеломе, нет. Имеет значение их количество. У здорового человека плазматических клеток 1–3,5 %, а при миеломе – более 10 %. Количество делящихся клеток при миеломе очень невелико, всего лишь 1 %, тогда как у здорового человека количество делящихся клеток – от 40 до 50 %.

Кроме плазматических клеток, в костном мозге обнаруживают гистиоциты, лимфоциты и лимфоидные клетки с базофилией цитоплазмы.

Иммунный электрофорез с различными сыворотками к тяжелым цепям моноклональных белков . По характеру тяжелых цепей определяется класс моноклонального белка (иммуноглобулин состоит из легких и тяжелых цепей). Классы иммуноглобулинов: A, G, D, E, M. Чаще всего среди миелом встречаются миелома G (53 %), миелома A (25 %) и миелома D (2 %). Считается, что иммуноглобулин М продуцируется более молодыми клетками – В-лимфоцитами и для миеломы не характерен.

Исследование мочи выявляет протеинурию, цилиндрурию, может определяться белок Бен – Джонса.

Рентгенологическое обследование . На основании рентгенологических данных существует клинико-рентгенологическая классификация миеломной болезни:

1) диффузно-очаговая (60 %);

2) очаговая форма (20 %);

3) диффузная форма;

4) склерозирующая форма;

5) висцеральные формы;

6) солитарная миелома;

7) первично лейкемическая форма.

Изменения в костной системе характеризуются выраженным деструктивным процессом. Наиболее часто поражаются позвоночник, особенно нижний грудной и поясничный отделы, ребра, череп, таз, грудина. Из больших трубчатых костей – проксимальные отделы бедренных и плечевых костей. Приблизительно в 25 % случаев опухолевые узлы выходят за пределы кости. Деструктивный процесс в костной системе часто осложняется патологическими переломами, чаще всего они наблюдаются в позвоночнике и ребрах, затем в бедре.