250 показателей здоровья

Миелограмма . Характерным признаком миелограммы является размножение мегакариоцитов и младших форм. Мегакариобласты и промегакариоциты превышают свою обычную долю по отношению к мегакариоцитам и характеризуются сдвигом влево. Количество мегакариоцитов, образующих тромбоциты, ниже 25 %. В большинстве случаев можно определить качественные изменения. Цитоплазма – менее созревшая, более базофильна, зернистость незначительна или отсутствует, встречаются вакуолизация, гиалинизация. Ядро чаще округлой формы, без сегментации. Может встречаться патологический ряд с гистиоидным строением ядра. Хроматиновая сеть является более редкой, в ней имеются менее интенсивно окрашенные участки. Окраска ядра более красноватого оттенка в отличие от синеватого оттенка нормального ряда. Уже у наиболее молодых форм она кажется значительно светлой, синевато-красной. Она образует широкий край у наиболее молодых форм, у старших форм в ней появляются одиночные зерна. Ясная базофилия в частях, близких к ядру, свойственная мегакариоцитам, здесь отсутствует.

Радиоизотопное исследование выявляет резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, достигая нескольких часов.

Гемофилия

Гемофилия характеризуется наследственным нарушением внутреннего механизма свертывания крови. Наиболее часто встречаются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда. Они составляют подавляющее большинство среди наследственных коагулопатий. Все остальные наследственные нарушения свертываемости крови (патология XI, VII, X, V факторов свертывания крови) встречаются редко. Гемофилии А, В характеризуются нарушением синтеза (или аномалиями) коагуляционной части VIII, IX факторов свертывания крови соответственно. Их структурные гены локализуются в разных частях X-хромосомы и определяются как рецессивные. В связи с этим гемофилией болеют мужчины, получившие от матерей патологическую X-хромосому. По материнской линии заболевание может передаваться на протяжении многих поколений в латентной форме, в связи с чем по анамнезу не всегда удается проследить наследование болезни. Необходимо учитывать, что ген гемофилии А является часто мутирующим, и в 30–50 % случаев не удается проследить наследственную природу заболевания. Частота гемофилии А составляет 13–16 на 100 000, гемофилии В – 1,1–1,5 на 100 000 мужского населения. Гемофилии А и В по клинике не отличаются друг от друга. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита VIII и IX ФСК; при их содержании ниже 1 % течение гемофилии очень тяжелое, при содержании 1–3 % определяется как тяжелое, 4–5 % – средней тяжести, а более 5 % – легкое. Существенно отягчается течение заболевания при развитии таких осложнений, как обширные гематомы и псевдоопухоли, контрактуры, анкилозы, внутричерепные кровоизлияния, патологические переломы костей, рецидивирующие профузные желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Исследование крови . Число тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка нормальны, при массивных кровотечениях может развиться тромбоцитоз. Возникающая анемия носит постгеморрагический характер. Коагулограмма дает следующие изменения – удлинение времени свертывания, снижение тромбопластинообразования или потребления протромбина, резкое снижение уровня факторов VIII и IX.

Дифференциация гемофилий А и В происходит при помощи коррекционных тестов, в которых применяется принцип разведения и коррекции нарушенного свертывания крови пациента компонентами нормальной крови. Если время свертывания крови в частичном тромбопластиновом тесте восстанавливается при добавлении к плазме крови пациента нормальной, хранившейся двое суток сыворотки с сохраненным IX фактором свертывания крови, но с отсутствующим VIII фактором, то у пациента – гемофилия В. Если время свертывания в активированном частичном тромбопластиновом тесте восстанавливается в случае добавления нормальной, адсорбированной сернокислым барием плазмы (при адсорбции удаляется IX фактор, но в плазме остается VIII фактор), то устанавливают диагноз гемофилии А. Если нормализации не происходит в обоих случаях, то думают о наличии в плазме пациента иммунного ингибитора VIII или IX ФСК (ингибиторная форма гемофилии). Окончательно диагноз устанавливают количественным определением VIII и IX ФСК, определением титра ингибиторов этих факторов.

Рентгенологическое обследование выявляет последствия гемартрозов, атрофию и пролиферацию кости, огрубение суставных поверхностей с образованием остеофитов, деформацию суставов, могут быть ускоренное развитие и чрезмерная гипертрофия эпифизов.

Глава 7. Заболевания опорно-двигательного аппарата

Реактивный артрит