250 показателей здоровья

Геморрагическая телеангиэктазия – форма наследственной патологии сосудов, которая характеризуется повышенной кровоточивостью слизистых оболочек. Заболевание наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Большинство больных – гетерозиготы, у гомозигот болезнь начинается с рождения и рано заканчивается смертью. Встречается у детей обоего пола. Первично поражаются вены, иногда и артерии. Стенки измененных сосудов вследствие дегенерации, исчезновения коллагена и эластина становятся истонченными, представлены тонким слоем эндотелия. В результате этого в определенных участках, в основном в венулах, образуются телеангиэктазии, при этом нарушения в свертывающей системе крови отсутствуют. Кровотечения могут развиваться спонтанно или после незначительной травмы. В сочетании с врожденной телеангиэктазией наблюдаются легочные артериовенозные фистулы. Описаны аневризмы селезеночной и печеночной артерий и других сосудов.

Исследование крови – выявляются признаки нормо– или гипохромной анемии, умеренный лейкоцитоз, анизоцитоз, небольшой ретикулоцитоз. У некоторых пациентов обнаруживают пониженную адгезивную способность тромбоцитов.

Рентгенологическое обследование . Проводится контрастная ангиография для обнаружения аневризмов и артериовенозных шунтов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – ниже 150 x 109 г/л. Тромбоцитопения может быть симптомом ряда патологических наследственных или приобретенных состояний, она может быть обусловлена повышенным потреблением и разрушением тромбоцитов или их недостаточным образованием.

Чаще встречаются приобретенные тромбоцитопении. Они различаются исходя из особенностей патогенеза и причин, которые вызывают повреждение тромбоцитов. К приобретенным тромбоцитопениям относят: иммунные, при которых антитела переносятся в организм плода от матери или образуются при переливаниях крови; тромбоцитопении, обусловленные снижением пролиферации мегакариоцитов костного мозга; тромбоцитопении, связанные с генной мутацией клеток – предшественниц миелопоэза; тромбоцитопении потребления, возникающие при тромбозах, обширных кровоизлияниях; тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах, выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца; тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга новообразованием, например при метастазах рака, при гемобластозах; тромбоцитопении при дефиците фолиевой кислоты или цианокоболамина.

Также встречаются наследственные тромбоцитопении, обусловленные неполноценностью тромбоцитов, которые приводят к снижению продолжительности их жизни. При наследственных тромбоцитопениях часто наблюдается изменение функциональных свойств тромбоцитов, что позволяет относить их к группе тромбоцитопатий. К ним относят заболевания, обусловленные дефектом мембран тромбоцитов и соответственно нарушением их функций. Кроме этого, тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Выделяют острую и хроническую формы. Острая тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей младшего школьного возраста. Причины распада тромбоцитов изучены недостаточно. Главное значение придают избытку в крови ЦИК антигенантитело, образующихся в ответ на проникновение вируса.

Исследование крови . На высоте заболевания тромбоциты понижены, бывает так, что их количество не превышает 60 x 109 г/л. Иногда они совсем отсутствуют в мазке. Встречаются в виде цепочек как макро– или гигантотромбоциты больших форм с плотным грануломером. После спленэктомии происходит временный подъем количества тромбоцитов, после чего опять возникает их снижение, но без признаков кровотечения. Одновременно наблюдается их качественное восстановление (количество мегакариоцитов возрастает). Остальные изменения в периферической крови зависят от сопроводительного кровотечения, характеризующегося гипохромной анемией и лейкоцитозом, обычно незначительным. Размножение тромбоцитов, наступающее непосредственно после кровотечения, может маскировать тромбопению.

Также проводят коагуляционные тесты, которые характеризуются удлинением времени кровотечения, уменьшением ретракции кровяного сгустка, нормальной свертываемостью крови.