Деменции: руководство для врачей

При лечении депрессии наиболее целесообразно сочетание лекарственной и психотерапии. В последние годы все больше рекомендуют применять селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, пароксетин, сертралин и др.) у пациентов с РС при лечении депрессии, так как они лишены холинолитических свойств. Необходимо отметить, что побочные эффекты антидепрессантов с холинолитической активностью (амитриптилин, имипрамин) у пациентов с РС могут возникать даже при небольших дозировках указанных препаратов. Лечения эйфории не существует, но оно и не требуется, так как этот симптом, как правило, не создает существенных проблем для пациента и его семьи, а скорее даже облегчает жизнь больным [3, 7, 30].

Коррекция утомляемости требует комбинированного подхода — помимо проведения медикаментозной терапии чрезвычайно важным является продолжение активного образа жизни и выполнение дозированных физических упражнений. Препаратом выбора является амантадин (мидантан, симметрел). В большинстве случаев достаточной дозой является 100 мг/сут., иногда требуется прием 200 мг. Также используется селегилин в дозе 5 мг. Показано также положительное влияние мидантана не только на патологическую утомляемость, но и на некоторые составляющие когнитивного дефицита: применение его в течение 4 нед. в дозе 200 мг/сут. привело к улучшению показателей внимания [1, 7, 22].

Лейкодистрофии

Лейкодистрофии — группа заболеваний, характеризующихся диффузной дегенерацией белого вещества головного и спинного мозга. В их основе лежит генетически детерминированное нарушение метаболизма миелина с его последующим распадом. Как правило, клинические проявления большинства миелинопатий наблюдаются уже в детстве и характеризуются достаточно быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в детском или юношеском возрасте. Однако имеется ряд заболеваний, которые могут начинаться в более позднем возрасте, что может потребовать дифференциальной диагностики их проявлений, в том числе КР с РС.

Х-сцепленная адренолейкодистрофия связана с недостаточностью функции коры надпочечников и характеризуется активной диффузной демиелинизацией различных отделов как центральной, так и периферической нервной системы. При этом заболевании основным метаболическим дефектом является накопление в тканях насыщенных жирных кислот с длинной цепью. Массивная демиелинизация, по данным МРТ, может наблюдаться не только перивентрикулярно, но и в подкорковом белом веществе, стволе мозга, мозжечке и в спинном мозге. Заболевание, как правило, развивается у мальчиков в возрасте от 3 до 15 лет и характеризуется рецессивным типом наследования, сцепленным с полом. Однако известны случаи с началом в более зрелом возрасте (на третьем, четвертом или даже шестом десятилетии жизни). Клинически, помимо достаточно быстро прогрессирующей деменции, для которой характерны симптомы подкорково-лобной дисфункции, отмечаются психотические расстройства, прогрессирующие нарушения зрения, слуха, судорожные синдромы, нарастающая слабость в ногах, нарушения чувствительности по полиневропатическому типу («носки» и «перчатки»), координаторные расстройства. В отличие от РС характерны семейный анамнез, неуклонно прогрессирующее течение заболевания, снижение в крови содержания адреналина и увеличение концентрации длинноцепочечных жирных кислот [6, 28, 29].

Начало в позднем возрасте может отмечаться при метахроматической лейкодистрофии, вызванной нарушением в обмене сульфатидов. Тип наследования — аутосомно-рецессивный (22-я хромосома). Это заболевание из группы болезней накопления. При нем отмечается очаговая демиелинизация в полушариях головного мозга, реже — стволе мозга и мозжечке. Характерным биохимическим дефектом является повышение экскреции сульфатидов с мочой. Диагностическое значение имеет определение активности арилсульфатазы А в моче и лейкоцитах периферической крови. При биопсии периферических нервов выявляются метахроматические накопления в шванновских клетках и макрофагах.