Деменции: руководство для врачей

КР при метахроматической лейкодистрофии возникают в дебюте заболевания, как правило, именно при начале во взрослом возрасте, тогда как для детских и юношеских форм характерен дебют с двигательных нарушений. Когнитивные нарушения могут манифестировать в виде нарушений памяти, зрительно-пространственных функций. Также возможно наличие апатии и шизофреноподобных расстройств. Деменция в целом не имеет каких-либо специфических характеристик и по своему характеру существенно не отличается от таковой при РС и других демиелинизирующих заболеваниях. Однако она встречается значительно чаще по сравнению с РС, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, нередко ей сопутствуют психотические состояния и галлюцинации. Кроме того, в клинической картине этого заболевания отмечаются парезы, атаксия, гиперкинезы (тремор, атетоз), атрофия зрительных нервов. Дифференцировать заболевание от РС помогает наличие дополнительных симптомов — глухоты, мышечных атрофий и периферической невропатии, весьма нехарактерных для РС [6, 7, 21, 29].

Описана поздняя форма суданофильной лейкодистрофии Пелицеуса-Мерцбахера с началом заболевания на втором десятилетии жизни. Именно поздние формы этой лейкодистрофии нередко имеют благоприятное течение, что вызывает значительные трудности в дифференциальной диагностике с РС. При этом такие особенности клинической картины, как прогрессивно нарастающие нарушения координации, спастические парезы, когнитивные нарушения, которые могут варьировать по своим проявлениям от недементных форм до деменции, нередко бывают чрезвычайно сходны с таковыми при прогредиентных формах РС. Выраженное демиелинизирующее поражение головного мозга у этих пациентов сопровождается снижением содержания в крови эфиров холестерина [6, 26, 29].

Болезнь Краббе является аутосомно-рецессивным заболеванием (хромосома 14) со снижением концентрации галактоцереброзидазы в лейкоцитах и наличием обширных очагов демиелинизации в головном мозге. По данным МРТ в режиме Т2, эти очаги выявляются, главным образом, в лобно-височных областях, семиовальном центре и перивентрикулярно. Достаточно редко это заболевание может начинаться во взрослом возрасте (вплоть до 51 года) с прогрессирующего спастического пареза, атаксии, атрофии зрительного нерва, нарушений глотания и невропатии с последующим развитием деменции преимущественно лобно-подкоркового характера [29].

Симметричные очаги демиелинизации в лобных и теменных долях головного мозга могут выявляться при редкой дисмиелинопатии — болезни Александера. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Ранее оно считалось ненаследственным, однако, по данным последних исследований, выявлена мутация в гене глиального фибриллярного протеина, но ДНК-диагностика данной мутации в настоящее время недоступна. При этой болезни в миелине вместо галактолипидов и цереброзидов накапливаются глюколипиды, что приводит, в первую очередь, к повреждению клеток глии. При начале во взрослом возрасте это заболевание может напоминать РС своим ремиттирующим течением, наличием псевдобульбарного синдрома и спастичности, но характерно более быстрое и более частое развитие деменции лобного типа. Точный диагноз можно подтвердить только по данным биопсии [6, 29, 37].

Распространенная демиелинизация субкортикального белого вещества в ЦНС отмечается также при подостром склерозирующем панэнцефалите, который встречается преимущественно у детей и лиц молодого возраста и обусловлен длительным персистированием в организме вируса кори (см. «Нейроинфекционные заболевания»).

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия описывается в качестве самостоятельной медленной вирусной инфекции, которая вызывается паповавирусами и возникает на фоне различных иммунодефицитных состояний, чаше всего на фоне нарушений иммунитета при ВИЧ-инфекции (см. «Нейроинфекционные заболевания»).

Таким образом, КР играют значительную роль в клинической картине РС и других демиелинизирующих заболеваний. Учитывая существенное влияние, которое оказывают когнитивные и эмоционально-аффективные расстройства на качество жизни больных РС, на современном этапе становится очевидной необходимость анализировать весь спектр этих нарушений при индивидуальном подборе методов и оценке эффективности лечения и реабилитации пациентов, а также при оценке динамики заболевания.

Литература

1. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Батышева Т.Т. и др. Когнитивные и эмоционально- личностные изменения при рассеянном склерозе / В кн.: «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». Под ред. Е.И.Гусева, И.А.Завалишина, А.Н.Бойко. — М.: Миклош, 2004. — С. 199–216.

2. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Гусев Е.И. Спектр нейропсихологических изменений при рассеянном склерозе // Журн. неврол. и психиатрии. — 2000. - № 11. — С. 15–20.