Деменции: руководство для врачей

Отец пациента умер в возрасте 65 лет. Причину смерти отца пациент не знает. Со слов жены, ее свекор в последние 2–3 года жизни был «немного странным, угрюмым, ничем не интересовался, все время молчал». Матери пациента 78 лет, страдает артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, хроническим пиелонефритом.

При осмотре: в ясном сознании, правильно ориентирован в месте и времени. Критика к своему состоянию отсутствует, считает себя здоровым человеком. Объяснить особенности своего поведения не может. Не испытывает подавленного настроения. Бред, галлюцинации отсутствуют. Речь пациента редуцирована и сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает.

В неврологическом статусе: черепно-мозговая иннервация интактна, за исключением рефлексов орального автоматизма, двусторонний хватательный рефлекс, феномен противодержания с двух сторон. Других двигательных, чувствительных и координаторных нарушений не выявляется.

Нейропсихологическое исследование: КШОПС — 28 баллов. Ошибается в серийном счете (72-7=45) и при составлении предложения (вместо предложения написал «все хорошо»). В тесте на рисование часов долго не может понять задание, но затем рисует правильно. Значительно уменьшено число слов в пробах на литеральные и категориальные ассоциации. Лишние импульсы и множественные персеверации в пробе на «реакцию выбора». Диспраксических и дисгностических нарушений нет.

МРТ головного мозга: симметричная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга. Изменений белого вещества не определяется.

Диагноз: лобно-височная дегенерация.

В данном случае имеются выраженные нервно-психические нарушения, которые включают когнитивные расстройства (регуляция произвольной деятельности, речь, выполнение счетных операций), эмоциональные, мотивационные и поведенческие нарушения (апатия, раздражительность, безразличие к родственникам, булимия, пристрастие к сладкому). Страдает профессиональная и бытовая адаптация пациента, о чем говорят трудности на работе и при взаимодействии с лечащим врачом. Достаточно характерным для заболевания пациента является небольшая выраженность нарушений памяти. Следует отметить, что относительная сохранность памяти весьма характерна для начальных и умеренных стадий лобно-височной дегенерации. О данном заболевании говорят также возраст пациента (менее 65 лет), семейный анамнез поведенческих и речевых нарушений и характерные особенности нейровизуализации (атрофический процесс с акцентом на передние отделы головного мозга).

Первичная прогрессирующая афазия

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) представляет собой симптомокомплекс изолированных речевых расстройств, которые возникают исподволь, без видимой причины и имеют тенденцию к непрерывному прогрессированию в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных, поведенческих и неврологических нарушений. Обычно ППА представляет собой один из редких вариантов дебюта какого-либо нейродегенеративного заболевания головного мозга: чаще всего лобно-височной дегенерации, реже болезни Альцгеймера, кортико-базальной дегенерации и др. [5, 7, 8, 13]. Термин «первичная прогрессирующая афазия» применим к тем пациентам, у которых речевые нарушения остаются изолированным или доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет. В дальнейшем возможно (но не обязательно) присоединение других нарушений, характерных для той нозологической формы нейрогенеративного процесса, которая лежит в основе нарушений. Так как ППА чаще всего является вариантом дебюта лобно-височной дегенерации, обычно к речевым нарушениям в дальнейшем присоединяются снижение критики, а также когнитивные, поведенческие и эмоциональные нарушения лобного характера [27].

Выделяют две основные формы первичной прогрессирующей афазии:

• ППА со снижением беглости речи (англ.: non-fluent aphasia);

• ППА без снижения беглости речи, или «семантическая деменция» (англ.: fluent aphasia, semantic dementia).