Деменции: руководство для врачей

ППА без снижения беглости речи также начинается исподволь, без видимой причины и характеризуется постепенным, но непрерывным прогрессированием. Одним из первых симптомов ППА без снижения беглости речи является исчезновение из речи низкочастотных существительных, т. е. тех, которые редко встречаются в языке. Одновременно развивается недостаточность номинативной функции речи: пациент не может назвать показываемый ему предмет; при этом на начальных этапах ППА без снижения беглости речи подсказка первого слога эффективна. По мере прогрессирования заболевания постепенно формируется клинически отчетливый синдром амнестической афазии. Собственная речь больных сохраняет развернутый характер и правильный грамматический строй, но значительно обедняется существительными и из-за этого во многом теряет информативность для собеседников. Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Повторная речь и чтение вслух при ППА без снижения беглости речи формально не нарушаются, но при этом пациенты не понимают или не полностью понимают тех фраз, которые повторяют, или текста, который читают. Аналогично при письме под диктовку или переписывании часто встречаемых слов больные не совершают орфографических ошибок, но при этом не полностью понимают написанное [23].

Таблица 3.19

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи (Nеагу D. еt al., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Речевые нарушения в виде:

1) беглой, но не информативной речи;

2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;

3) вербальных парафазий.

В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:

1) прозопагнозии (неузнавание лиц);

2) предметной агнозии (нарушение узнавания предметов).

Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества.

Д. Сохранение способности повторения слов.

Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.

Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.

В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти;

2) ЭЭГ: норма;

3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.