Деменции: руководство для врачей

Первичная прогрессирующая афазия со снижением беглости речи. Как следует из названия, ключевая характеристика данного вида речевых нарушений — это уменьшение беглости речи, или так называемая речевая редукция. Под беглостью речи (англ.: verbal fluency) в нейропсихологии и нейролингвистике понимается среднее число слов в спонтанной речи индивидуума за единицу времени. При ППА со снижением беглости речи данный показатель уменьшается. Пациенты становятся немногословными, говорят редко, короткими фразами. По мере прогрессирования дисфазических расстройств речь становится односложной, разорванной, нарушается грамматический строй: больной говорит отдельными, не связанными между собой словами или словосочетаниями («телеграфный стиль»). Характерны остановки текущего речевого высказывания, «застревания» и повторения (персеверации) отдельных слов или фонем, которые внешне могут напоминать заикание. В ряде случаев отмечаются замены части слов (фонем) близкими по звучанию (литеральные парафазии), недостаточность номинативной функции речи (т. е. трудности называния показываемых предметов, не корригируемые подсказкой первого слога). Со временем формируется клинически очерченный синдром динамической афазии с элементами эфферентной моторной афазии. Данный вид речевых расстройств характеризуется выраженным снижением беглости речи, паузами в речи и остановками текущего речевого высказывания, персеверациями слов, фраз и отдельных слогов, аграмматизмом. Одновременно могут присутствовать дизартрия, нарушения интонационной окраски речи (диспросодия) и оральная апраксия (трудности выполнения целенаправленных действий языком и оральными мышцами: больной не может облизать губы, вытянуть их трубочкой и др.). На продвинутых этапах патологического процесса страдает не только самостоятельная речь больного, но и повторение слов и фраз за врачом, чтение вслух, письмо. Может развиваться полная утрата способности выражать свои мысли с помощью слов (мутизм). При этом понимание речи и не связанные с речью когнитивные функции, а также самообслуживание и повседневная активность могут в течение многих лет оставаться интактными [2, 12].

Как уже отмечалось выше, ППА со снижением беглости речи является клиническим симптомокомплексом, который может развиваться при различных дегенеративных заболеваниях головного мозга. Обычно данный симптомокомплекс начинается в возрастном диапазоне 45–65 лет, хотя нередко описывается и более поздний дебют. Диагностика базируется на характерных особенностях анамнеза, клинических и нейропсихологических данных (табл. 3.18) [24].

Таблица 3.18

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии со снижением беглости речи (Nеагу D. еt аl., 1998)