Деменции: руководство для врачей

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Скудная и немногословная спонтанная речь с одним из следующих признаков: аграмматизм, литеральные парафазии, недостаточность номинативной функции речи.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь:

1) заикание или оральная апраксия;

2) нарушение повторения за врачом;

3) алексия, аграфия;

4) сохранность понимания речи, по крайней мере в начале болезни;

5) мутизм на поздних стадиях заболевания.

Б. Поведение:

1) отсутствие нарушений на ранних стадиях;

2) нарушения, характерные для лобно-височной деменции на поздних стадиях.

В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологическое исследование: афазия со снижением беглости речи, отсутствие нарушений памяти и гнозиса;

2) ЭЭГ: норма или незначительное асимметричное увеличение медленноволновой активности;

3) нейровизуализация (структурная и/или функциональная): асимметрия нарушений с преимущественным поражением доминантного (обычно левого) полушария.

Методы структурной и функциональной визуализации выявляют заинтересованность лобных или лобно-височных отделов головного мозга с акцентом слева или только левостороннее поражение [23, 26]. Методов эффективной терапии не существует.

Первичная прогрессирующая афазия без снижения беглости речи («семантическая деменция»). При данном варианте ППА беглость речи не уменьшается, т. е. больные говорят свободно, плавно, сохраняя обычный для данного индивидуума темп речи. Ведущей характеристикой речевых нарушений при ППА без снижения беглости речи является отчуждение смысла существительных — больные не понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность называния предметов по показу). Другое названием ППА без снижения беглости речи — семантическая деменция (от греч. sema — знак, значение) — отражает кардинальный симптом данного вида речевых расстройств — нарушение понимания значения слов. Следует отметить, что термин «семантическая деменция» не точен, так как деменция подразумевает полифункциональные когнитивные нарушения, в то время как на начальных этапах ППА без снижения беглости речи нарушена только одна когнитивная функция — речь. Тем не менее ППА без снижения беглости речи, безусловно, относится к тяжелым когнитивным нарушениям и по степени функциональной дезадаптации не уступает деменции.