Деменция. Диагностика и лечение

При диагностике деменций первой задачей врача является исключение «обратимых» деменций, при которых устранение причины болезни может полностью или частично восстановить когнитивные функции. К числу обратимых когнитивных расстройств прежде всего относятся дисметаболические деменции. Они могут быть связаны с печеночной, почечной или гипоксической энцефалопатиями, гипотиреозом, сахарным диабетом, дефицитом витаминов В₁, В₁₂, фолиевой кислоты, интоксикацией тяжелыми металлами (свинец, ртуть, медь), алкоголем, лекарственными препаратами (барбитураты, бензодиазепины, нейролептики, холинолитики). В связи с этим пациенты с деменцией должны пройти углубленное клинико-лабораторное обследование, включающее анализ крови, мочи, биохимическое исследование крови с определением уровня В₁₂ и фолиевой кислоты, липидного профиля, глюкозного гомеостаза, гормонов щитовидной железы; нейровизуализацию (магнитно-резонансная или компьютерная томография), при необходимости анализ цереброспинальной жидкости; исследование сердечно-сосудистой системы.

Деменция развивается на основе органических поражений головного мозга и может возникать не только в старости, но и у лиц молодого и среднего возраста. В то же время нередко люди, достигшие 80–90 лет, не имеют когнитивных расстройств, сохраняют творческие возможности. Неслучайно выдающийся американский поэт Г. Лонгфелло писал: «У старости своих отрад полно, Не меньше, чем их юности дано: Закат погас, но в сумраке ночном Сияют звезд огни, невидимые днем…»

Глава 4. Деменции при нейродегенеративных заболеваниях

Болезням числа нет.

Плиний Старший

С каждым годом клиницисты описывают новые формы заболеваний, при этом большое внимание уделяется нейродегенеративным болезням. Среди последних выделяются болезни с синдромом прогрессирующей деменции с отсутствием или незначительной выраженностью других неврологических проявлений (с диффузной церебральной атрофией – болезнь Альцгеймера, с ограниченной церебральной атрофией – болезнь Пика, фронтотемпоральная деменция, таламическая дегенерация) и болезни с синдромом прогрессирующей деменции в комбинации с другими неврологическими нарушениями (хорея Гентингтона, болезнь телец Леви, болезнь Паркинсона, кортико-базальная дегенерация).

4.1. Болезнь Альцгеймера

Создателями современной концепции болезни Альцгеймера (БА) считают немецких ученых Алоиза Альцгеймера (A. Alzheimer) и Эмиля Крепелина (E. Krepelin). Именно Алоиз Альцгеймер (1864–1915) в 1906 г. впервые дал описание данного заболевания. Это краткое сообщение было сделано на собрании психиатров Юго-Запада Германии в Тюбингене. Оно касалось описания случая заболевания женщины 51 года, у которой развилась прогрессирующая деменция, сопровождающаяся очаговыми неврологическими симптомами, галлюцинациями и иллюзиями. На аутопсии ее мозг содержал большое число сенильных бляшек и впервые наблюдавшиеся патологические структуры в виде нейрофибриллярных клубков, которые были выявлены при микроскопическом исследовании с использованием импрегнации серебром.

В 1910 г. Эмиль Крепелин в восьмом издании своего учебника по психиатрии назвал описанное заболевание болезнью Альцгеймера и отметил, что «клиническая интерпретация ее достаточно спорна; в то время как анатомические находки предполагают, что это особенная тяжелая форма сенильной деменции, тот факт, что она иногда начинается в возрасте около сорока лет, не позволяет сделать это; в таких случаях мы должны рассматривать ее как пресенильную деменцию, или как возраст – независимый патологический процесс». Однако открытию Альцгеймера его современники не придали должного значения. Когда в 1915 г. А. Альцгеймер умер, научное сообщество, отмечая его заслуги перед наукой, однако еще не признало, что он открыл «болезнь столетия». Думается, что неслучайно именно А. Альцгеймеру принадлежит честь этого открытия. Высшее медицинское образование он получил в Берлинском университете и в Университете Вюрцбурга, где освоил гистологические методы исследования и научился работать с микроскопом. Таким образом, клинические знания у него сочетались с хорошими навыками исследователя. Недаром его называли «психиатр с микроскопом». Только в последнее десятилетие были найдены и опубликованы данные истории болезни пациентки с деменцией, описанной доктором Альцгеймером [325]. Приводим сделанный нами перевод данной истории болезни с сокращениями.

Отмечается, что Августа Д., жена железнодорожного рабочего, родилась 16 мая 1850 г., поступила в больницу в возрасте 51 года, 25 ноября 1901 г. После осмотра лечащий врач доктор Ницше сообщил А. Альцгеймеру, что у пациентки имеются необычные клинические симптомы. На следующий день А. Альцгеймер провел беседу с пациенткой и записал ее:

– Ваше имя?

– Августа.

– Ваша фамилия?

– Августа.

– Имя вашего мужа?

– Августа, я думаю…

– Я спрашиваю об имени вашего мужа…

– О, мой муж!

– Вы замужем?

– К Августе…

– Вы миссис Д.?

– Да, к Августе.