Деменция. Диагностика и лечение

– Как долго вы здесь находитесь?

– Три недели.

Сведения, собранные о больной, включая информацию, полученную от мужа, содержали следующее. Мать пациентки после менопаузы страдала приступами конвульсий, в течение которых она не теряла сознание, умерла от пневмонии в 64 года. Отец умер от карбункула глотки в 45 лет. Она имела трех здоровых братьев и сестер. Семейный анамнез не содержал данных об алкоголизме или психических заболеваниях. Августа никогда не болела до этого времени; была счастлива, вышла замуж в 1873 г., имела здоровую дочь, не делала абортов, не было выкидышей. Она была вежливой, трудолюбивой, застенчивой, слегка беспокойной женщиной. Не отмечено данных о наличии сифилитической инфекции у нее или ее мужа. Начиная с 18 марта 1901 г. Августа начала страдать от мании, что ее мужа видели с соседкой. В скором времени для вспоминания отдельных эпизодов ей требовались усилия, через два месяца стала делать серьезные ошибки при ведении хозяйства, постоянно блуждала беспокойно по дому без явных причин. Мало-помалу она стала индифферентной ко всему и потеряла ощущение ценности денег. Эти симптомы ухудшались неуклонно. Она думала, что каждый говорит о ней. Пациентка была не способна найти предметы, которые она сама убрала. Состояние ее когнитивных и соматических функций прогрессивно ухудшалось, и она умерла после перенесенной пневмонии через пять лет после поступления в больницу. Причиной смерти была признана септицемия. При аутопсии выявлялись незначительная смешанная гидроцефалия, церебральная атрофия. Микроскопические исследования, проведенные А. Альцгеймером, позволили впервые в деталях изучить нейрофибриллярные клубочки.

Ранее сходные патоморфологические изменения находили в головном мозге больных 70–80 лет, страдавших деменцией. Однако в случае с Августой удивительным было то, что эти повреждения были выражены намного больше и начало болезни отмечалось, когда пациентке был только 51 год. Это клиническое наблюдение А. Альцгеймер опубликовал в 1907 г. Он описал нейрофибриллярную дегенерацию, показал, что трансформация фибрилл сопровождалась отложением патологического продукта метаболизма нейрона. Эти изменения выявлялись в одной трети или в одной четвертой нейронов в церебральной коре. Многие нейроны исчезали полностью. Затем он описал бляшки, выявил множественные фокусы в коре, где отложилась абнормальная субстанция. А. Альцгеймер закончил публикацию следующими словами: «В целом ясно, что это расстройство, которое протекало в течение пяти лет, вызвало глубокую деменцию у молодого взрослого человека, отражает совершенно новую клинико-патологическую сущность».

В дальнейшем потребовались десятилетия для получения углубленных представлений о болезни Альцгеймера. Однако XX и XXI вв. ознаменовались ростом интереса ученых, врачей, психологов, педагогов к когнитивным способностям человека, к проблемам деменций и болезни Альцгеймера.

По современным представлениям, БА (деменция альцгеймеровского типа) – наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или сенильном возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также определенным комплексом нейропатологических признаков [47]. Хотя начало может быть в среднем возрасте или раньше (БА с дебютом в пресенильном возрасте), заболеваемость выше в позднем возрасте (БА с дебютом в сенильном возрасте). В случаях начала болезни до 65–70 лет в семье нередко могут быть сходные формы деменции. На семейные случаи приходится до 1 % от всех зарегистрированных больных с БА.

Дебют БА обычно так незаметен, что ни семья, ни пациент, как правило, не могут сказать, когда началось заболевание. Имеются данные, что преклинический период может длиться от 7 до 20 лет. Сначала забываются небольшие повседневные события, потом исчезают из памяти редко используемые имена. Условленные встречи забываются, вещи кладутся не на положенные места. Пациент задает много вопросов, при этом тут же забывает о том, что обсуждалось. Кратковременная память страдает намного больше, чем долговременная. Речь становится запинающейся, поскольку трудно вспомнить нужное слово. Это отмечается и при письме. Постепенно развивается стереотипность экспрессивной речи, она становится немодулированной. Сначала понимание слов кажется сохранным, однако пациент не выполняет сложных заданий из-за невнимания или забывчивости. Возникают трудности при проведении финансовых операций, нарушается система суждений, происходит потеря инициативы, появляется тревожность.