Деменция. Диагностика и лечение

Кроме того, выделяют признаки, которые не противоречат диагнозу БА: периоды стабилизации симптоматики, симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса; на поздних стадиях болезни – повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки, эпилептические приступы, нормальная картина при нейровизуализации, необычное начало, клиническая картина или история развития деменции, наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.

В то же время описаны признаки, исключающие диагноз БА: внезапное начало деменции, очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, атаксия) в дебюте болезни. В последние годы особое внимание уделяется изучению уровня биомаркеров в цереброспинальной жидкости пациентов с БА (см. гл. 5). Полагают, что исследование этих субстратов, тесно связанных с патогенезом БА, будет способствовать ранней диагностике данного нейродегенеративного заболевания и позволит объективизировать оценку эффективности назначаемой терапии.

В практической работе врача следует учитывать рекомендации по диагностике болезни Альцгеймера в первичной медицинской сети [47]. Подчеркивается, что наличие жалоб самого пациента или его родственников на нарушение памяти и других интеллектуальных функций, на признаки очевидной дезадаптации больного в профессиональной деятельности и/или повседневной жизни должны заставить врача провести определенные действия. Они включают целенаправленный сбор анамнеза с вопросами, касающимися памяти, речи, ориентировки, письма, счета, выполнения привычных видов деятельности (например, игра в карты, ведение хозяйства, нахождение дороги в малознакомом районе города); выяснение у родственников в отсутствие пациента наличия психопатологических и поведенческих расстройств. Необходимо исключение депрессивного состояния и делирия, после чего проводится неврологический осмотр, как правило, не выявляющий на ранних стадиях болезни очаговой симптоматики, нейропсихологическое обследование: тестирование по КШОПС, тест рисования часов; минимальный набор лабораторных исследований (клинический анализ крови, гормоны щитовидной железы, биохимический анализ крови, исследования на сифилис и ВИЧ-инфекцию). Если после проведенного обследования и повторного нейропсихологического тестирования сохраняется подозрение на БА, пациента направляют на консультацию к специалистам. Так, в Московском регионе рекомендуется направлять таких пациентов в Научно-методический центр по изучению болезни Альцгеймера и относящихся к ней расстройств НЦПЗ РАМН, в геронтопсихиатрические клиники НЦПЗ РАМН и НИИ психиатрии МЗ РФ или на кафедру неврологии Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова. При этом большое внимание уделяется дифференциальной диагностике БА и других деменций. Клинические проявления БА определяются особенностями патологического процесса.

Характерным для БА является отложение патологического амилоидного белка (бета-амилоид-протеина) в паренхиме и в стенках сосудов головного мозга в виде сенильных бляшек. Описаны гибель и значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, голубого пятна, в височно-теменной области, в лобной коре; появление внутриклеточных нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных с прогрессирующим развитием, грануловаскулярных телец. Эти патоморфологические данные сочетаются с определенными нейрохимическими сдвигами: уменьшение содержания ацетилхолина, снижение уровня фермента, отвечающего за его продукцию – ацетилхолинтрансферазы, других нейротрансмиттеров.

Согласно МКБ-10, различаются деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0), с поздним началом (F00.1), атипичная или смешанного типа (F00.2), деменция при БА неуточненная (F.00.9). Первая форма включает БА, тип 2, пресенильную деменцию альцгеймеровского типа, характеризуется началом до 65 лет с относительно быстрым прогрессированием, с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. У большинства больных на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия. Вторая форма включает БА, тип 1 и сенильную деменцию альцгеймеровского типа, для нее типичны дебют после 65 лет, чаще в возрасте старше 75 лет, медленное прогрессирование с нарушением памяти как основной чертой болезни. К атипичной форме БА относят случаи, которые не соответствуют описаниям и диагностическим указаниям для первых двух форм, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции. Кроме того, в некоторых классификациях отдельно выделяется БА у пациентов с трисомией по 21-й хромосоме [324].