Деменция. Диагностика и лечение

У пациентов с БП в 21,4 % может быть выявлено умеренное когнитивное расстройство, которое через 2–5 лет течения болезни у большинства больных переходило в деменцию [373]. При наблюдении пациентов с БП в течение двенадцати лет в конце обследования деменция выявлялась у 60 % больных [243]. По данным психометрического обследования, у пациентов с БП 2–3-й стадии болезни, по Хен и Ярду, наиболее выраженными оказались нарушение мышления – снижение уровня обобщения и искажение процесса обобщения; когнитивные расстройства ассоциировались с увеличением медленноволновой активности по данным ЭЭГ [185].

Особое внимание уделяется изучению влияния дофаминергической терапии на когнитивные функции пациентов с БП. Выявлено отрицательное воздействие препаратов леводопы с коротким действием на когнитивный статус больных, имеющих двигательные флуктуации в периоде «включения», при БП [309]. На ранних стадиях БП широко используются агонисты дофаминовых рецепторов, которые обладают и положительным эффектом на когнитивные функции (проноран, ПК-мерц, мирапекс). Особенно показано назначение этих препаратов лицам молодого возраста с БП [90, 192]. В то же время на развернутых стадиях БП пациентам необходимы препараты леводопы для возмещения выраженного дофаминного дефицита. В связи с этим в клинической практике в настоящее время широко используется комбинированный препарат сталево, содержащий леводопу, карбидопу и энтакапон, который обладает длительным действием. Такая комбинация лекарственных компонентов позволяет увеличить длительность действия леводопы, поскольку карбидопа угнетает активность дофадекарбоксилазы, а энтакапон является ингибитором катехол-0метилтрансферазы и также препятствует разрушению предшественника дофамина [54]. Представляется важным проведение исследований по эффективности, переносимости, влиянию лекарственного препарата сталево на когнитивные функции пациентов. Установлено, что положительный эффект терапии сталево по шкале общего клинического впечатления отмечался у 94 % больных: достоверно улучшались двигательные функции, увеличивалась повседневная активность, происходила коррекция проявлений феномена «истощения» дозы; существенных нежелательных явлений не обнаружено [216]. Оценка динамики показателей нейропсихологического обследования выявила на фоне терапии сталево улучшение кратковременной памяти в виде повышения продуктивности и прочности запоминания. Следовательно, назначение сталево способствует коррекции не только двигательных, но и когнитивных нарушений у пациентов с БП.

В настоящее время ведущую роль в развитии деменции и психотических нарушений при БП отводят холинергическому дефициту в коре головного мозга у таких пациентов, обусловленному утратой восходящих активирующих влияний из базальных ядер. Улучшение когнитивных функций отмечено у пациентов с БП, получавших ингибитор ацетилхолинэстеразы – галантамин [315].

Сходные данные получены при использовании других ингибиторов ацетилхолинэстеразы – ривастигмина, донепецила у таких больных [254, 261]. Наряду с ингибиторами ацетилхолинэстеразы рекомендуется назначение ингибитора глутаматных рецепторов акатинола мемантина [65].

4.7. Наследственная хорея Гентингтона и когнитивные расстройства

Считается, что впервые наследственная прогрессирующая хорея была описана американским врачом Рабле Данглисоном (R. Danglison) в 1842 г. Через семь лет заболевание было вновь описано Чарльзом Уотером (Ch. Water). Однако до 1872 г., когда Джордж Гентингтон (J. Huntington) дал ее подробное описание, указав, что она встречается после сорока лет, сопровождается психическими расстройствами, этой болезни не уделялось должного внимания. Наибольшая распространенность хореи Гентингтона отмечена в Восточной Англии – 1 случай на 10 тыс. населения, в большинстве стран Европы этот показатель составляет 4–7 на 100 тыс. населения, реже заболевание встречается среди афроамериканской популяции. По современным представлениям, хорея Гентингтона является прогрессирующим аутосомно-доминантным нейродегенеративным заболеванием с массивной клеточной гибелью в стриатуме (хвостатое ядро, скорлупа), в передних отделах головного мозга, с тяжелым хореоатетозом и поведенческими симптомами.