Деменция. Диагностика и лечение

Для диагностики БП широко используются критерии, разработанные А. Хьюджес и соавт. (A. Hughes et al.) в 1992 г., которые называют критериями БП – UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank. Согласно этим критериям, диагностический процесс при БП проводится в три этапа: 1) диагностика синдрома паркинсонизма – выявление брадикинезии (замедленность инициации произвольных движений с прогрессирующим уменьшением скорости и амплитуды при повторных движениях) и хотя бы одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя с частотой 4–6 Гц, постуральная неустойчивость, не обусловленная первичной зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией; 2) исключение других причин паркинсонизма; 3) выявление признаков, поддерживающих диагноз БП.

Критерии, исключающие БП: повторные инсульты в анамнезе со «ступенеобразным» прогрессированием паркинсонизма; повторные ЧМТ; достоверные указания на перенесенный энцефалит; наличие окулогирных кризов; лечение нейролептиками перед дебютом паркинсонизма; наличие больше одного родственника с синдромом паркинсонизма; стойкая ремиссия в течение болезни; строго односторонние проявления паркинсонизма через три года от начала болезни; надъядерный паралич взора; мозжечковая симптоматика; ранние и значительно выраженные вегетативные проявления; появление на ранних этапах болезни тяжелой деменции с нарушениями памяти, речи, праксиса; наличие положительного рефлекса Бабинского; обнаружение при нейровизуализации опухоли головного мозга или сообщающейся гидроцефалии; отсутствие улучшения при назначении больших доз леводопы (если отсутствуют нарушения всасывания).

Считается, что для диагностики достоверной БП требуются три или больше из следующих признаков: дебют болезни с появления односторонней симптоматики; наличие тремора покоя; прогрессирующее течение; асимметрия симптоматики с ее большей выраженностью с той стороны, с которой дебютировала болезнь; очень хорошее улучшение (70–100 %) в ответ на прием леводопы; тяжелая леводопа – индуцированная хорея; ответ на леводопу в течение пяти или более лет; длительность болезни десять лет и более. Использование приведенных критериев позволяет дифференцировать БП, вторичный паркинсонизм и паркинсонизм-плюс.

Внутри трех основных нозологических категорий (первичный паркинсонизм, вторичный паркинсонизм и паркинсонизм при других дегенеративных заболеваниях ЦНС – паркинсонизм-плюс) выделяют основные нозологические формы, с учетом их гетерогенности, имеющие соответствующий код МКБ-10 [169]. К первичному паркинсонизму относят БП и юношеский паркинсонизм; к вторичному паркинсонизму – лекарственный, посттравматический, токсический, постэнцефалитический, паркинсонизм при гидроцефалии, сосудистый паркинсонизм. При этом паркинсонизм-плюс включает преимущественно спорадические формы: мультисистемную атрофию, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортико-базальную дегенерацию, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта—Якоба и наследственные формы – болезнь Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Галлевордена—Шпатца, гепатолентикулярную дегенерацию, нейроакантоцитоз, идиопатическую кальцификацию базальных ганглиев (болезнь Фара). В связи с введением в клиническую практику компьютерной томографии головного мозга у пациентов, поступающих в стационар с диагнозом болезнь Паркинсона, стали чаще выявляться случаи болезни Фара. Это заболевание описал Т. Фар в 1930 г. под названием неатеросклеротический кальциноз сосудов мозга. Болезнь обычно проявляется в среднем возрасте, характеризуется синдромом паркинсонизма, мозжечковой симптоматикой в сочетании с когнитивными расстройствами, нередко наблюдаются эпилептические приступы; в отличие от БП, отмечается резистентность к препаратам, содержащим леводопу. Нейропсихологическое обследование у таких больных выявляет снижение показателей кратковременной и долговременной памяти, нарушение аналитико-синтетических процессов [118]. На КТ головного мозга у пациентов с болезнью Фара выявляются кальцификаты преимущественно в области базальных ядер и в мозжечке (рис. 4.1 и 4.2). У нашей пациентки 73 лет, поступившей в неврологическое отделение с направительным диагнозом БП, выявлена болезнь Фара и умеренная деменция: суммарный балл по КШОПС составил 18 баллов, по Тесту «Информация—память—концентрация внимания» – 21 балл.

При диагностике БП применяется унифицированная рейтинговая Шкала оценки проявлений паркинсонизма С. Фан, Р. Элтон (S. Fahn, R.Elton) и Шкала стадий болезни Паркинсона М. М. Хен и М. Д. Яр (M. M. Hoehn, M. D. Yahr) [106]. Наряду с углубленным клиническим обследованием широко используются современные методы нейровизуализации (МРТ, МР-ангиография, КТ головного мозга, позитронно-эмиссионная томография).