Деменция. Диагностика и лечение

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), описанный в 1963 г., называют синдромом Стила—Ричардсона—Ольшевского (Steele—Richardson—Olszewski). К 1972 г. в научной литературе были опубликованы описания 73 случаев, из которых в 22 проводилась аутопсия. Заболевание чаще начиналось после 40–60 лет. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью. Ранние жалобы: неустойчивость при ходьбе, частые падения. Постепенно, в течение года или позже, развиваются супрануклеарный паралич, псевдобульбарный паралич и аксиальная дистония. Имеются затруднения при произвольных вертикальных движениях глаз, затем их полная невозможность. В то же время, если глаза фиксированы на предмете и голова поворачивается, вертикальные движения глазных яблок могут быть в полном объеме. Теряется способность к конвергенции, зрачки становятся небольшими; может быть ретракция верхних век, тогда глаза широко открыты, немигающие, с выражением постоянного удивления, изумления. По мере прогрессирования болезни глаза фиксируются в центральном положении, окулоцефалический и вестибулярный рефлексы утрачиваются. Пациент испытывает напряжение мышц шеи с постепенной установкой ее в разгибательном положении. По современным представлениям, ПНП – дегенеративное заболевание нервной системы, проявляющееся синдромом паркинсонизма, нарушением равновесия, ходьбы, надъядерными глазодвигательными расстройствами, псевдобульбарным синдромом, когнитивными расстройствами. Считается, что в основе ПНП лежит отложение в клетках головного мозга преимущественно подкорковых структур фосфорилированного тау-протеина в форме нейрофибриллярных клубочков, приводящее к дегенерации нейронов, и скопление поврежденных отростков нервных клеток в виде нейропильных нитей. В диагностике ПНП используются международные критерии: выраженная постуральная неустойчивость с частыми падениями уже на первом году болезни, расстройства вертикального взора, возраст дебюта после сорока лет, прогрессирующее течение. Однако описаны атипичные формы болезни (симметричный акинетико-ригидный синдром с минимальным эффектом леводопы, синдром «чистой акинезии»), что затрудняет диагностику. Полагают, что вариабельность клинической картины может определяться мультифокальностью поражения с не одинаковой заинтересованностью отдельных структур головного мозга в патологическом процессе.

В клинической практике при диагностике ПНП применяются критерии NINDS-SPSP [316]. Выделяют облигатные признаки: 1) неуклонно прогрессирующее течение, 2) начало после сорока лет, 3) парез вертикального взора (паралич вертикального взора вверх или вниз); постуральная неустойчивость с частыми падениями уже в первый год болезни.

Кроме того, определены признаки, исключающие диагноз ПНП: 1) энцефалит в анамнезе, 2) синдром «чужой» конечности, расстройства сложных видов чувствительности, 3) галлюцинации, бред, не связанные с лечением дофаминергическими препаратами, 4) корковая деменция альцгеймеровского типа, 5) выраженные рано развивающиеся мозжечковая симптоматика и вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство мочеиспускания), 6) выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии), 7) признаки структурных изменений головного мозга по данным нейровизуализации (инфаркты базальных ганглиев, ствола, лобарная атрофия и др.), 8) болезнь Уиппла.

Выделены признаки, подтверждающие диагноз ПНП: 1) симметричная акинезия или ригидность, больше выраженная в проксимальных отделах, 2) патологическая установка шеи (ретроколлис), 3) минимальная реакция паркинсонических симптомов на препараты леводопы, 4) раннее развитие дисфагии, дизартрии, 5) раннее возникновение нейропсихологических расстройств, два или больше из следующих признаков: апатия, снижение речевой активности, нарушение абстрактного мышления, полевое поведение, эхопраксия; раннее возникновение фронтальной дисфункции.

Дифференциальный диагноз ПНП проводится с ДЛТ (описаны пациенты с ДЛТ с проявлениями супрануклеарного паралича), болезнью Паркинсона. По сравнению с ДЛТ клиническая картина у пациентов с ПНП отличается большей выраженностью гипертонически-гипокинетического синдрома, наличием грубых расстройств вертикального взора в сочетании с пирамидной и мозжечковой микросимптоматикой, более редким возникновением галлюцинаций, отсутствием вегетативной дисфункции. Хотя при ПНП, так же как и при БП, могут выявляться брадикинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, деменция, галлюцинации, у пациентов с ПНП в отличие от больных с БП, ведущий клинический симптом – паралич вертикального взора, могут выявляться пирамидные и мозжечковые нарушения, существенно реже обнаруживается тремор покоя, нет вегетативных расстройств, положительный ответ на леводопу выражен незначительно.