Деменция. Диагностика и лечение

При проведении МРТ головного мозга у пациентов с ПНП выявляют атрофию мезенцефалического отдела, особенно верхних холмиков четверохолмия, красного ядра, что создает конфигурацию, называемую «ушки мыши». Для лечения пациентов с ПНП были опробованы препараты леводопы, но терапевтический эффект оказался незначительным. Отмечено уменьшение ригидности, акинезии при назначении агониста ГАМК золпидема.

4.6. Болезнь Паркинсона и когнитивные расстройства

Известно, что английский врач Джеймс Паркинсон (J. Parkinson) в работе «Эссе о дрожательном параличе» впервые в 1817 г. описал пациентов с заболеванием, которое впоследствии получило его имя. Спустя семьдесят лет после публикации Дж. Паркинсона выдающийся французский невролог Жан Шарко (J. Charcot) прочел серию лекций в парижской больнице Сальпетриер об этом заболевании, подробно изложив клинические проявления болезни. Впервые подробное описание тремора при болезни Паркинсона было дано Л. Орденштейном (L. Ordenstein) в 1867 г. и Ж. Шарко в 1872 г., которые отметили, что дрожание носит стереотипный характер, напоминает катание пилюль или счета монет. Позже А. Валленберг (Wallenberg) описал ретропульсии, пропульсии, затем были выделены такие важные симптомы, как амимия, брадикинезия, ригидность. Важной вехой в изучении данной патологии стало введение в конце XIX в. французским врачом Э. Бриссо (E. Brissot) термина «паркинсонизм», или «синдром паркинсонизма». Изучение патоморфологической основы синдрома паркинсонизма позволило русскому врачу К. Третьякову выявить патологические изменения в области черной субстанции головного мозга у больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом. Вопросам этиологии, патогенеза, клиническим проявлениям и лечению болезни Паркинсона и синдромов паркинсонизма посвящены монографии «Паркинсонизм» В. К. Каменецкого (1995 г.), «Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма» В. Л. Голубева и соавт. (2000 г.), «Экстрапирамидные расстройства» В. Н. Шток и соавт. (2002 г.), «Болезнь Паркинсона» И. В. Литвиненко (2006 г.). Новые данные по этой теме приводятся в монографии «Болезнь Паркинсона. Генетика и патогенез» («Parkinsons disease. Genetics and pathogenesis»), опубликованной на английском языке под редакцией Т. М. Доусон (T. M. Dawson) в 2007 г.

Характерным проявлением паркинсонизма считается развитие симптомокомплекса, включающего гипокинезию (замедленность начала движений с постепенным снижением скорости и амплитуды повторных движений) в сочетании хотя бы с одним из следующих симптомов: мышечной ригидностью, тремором покоя, постуральной неустойчивостью.

Все формы паркинсонизма разделяют на три группы: болезнь Паркинсона (идиопатический, или первичный, паркинсонизм); симптоматический паркинсонизм (вторичный – токсический, нейролептический, сосудистый, посттравматический, постинфекционный, неопластический); паркинсонизм-плюс, развивающийся при наследственных нейродегенеративных заболеваниях. По статистике, приблизительно 40–70 % всех случаев паркинсонизма связаны с болезнью Паркинсона; на сосудистый паркинсонизм приходится около 12–15 %, на лекарственный паркинсонизм – 10–20 % случаев синдрома паркинсонизма.

В Москве средний показатель заболеваемости паркинсонизмом составил 27 человек на 100 тыс. населения, для контингента в возрасте сорока лет и старше – 69 человек на 100 тыс. населения [53]. Показана зависимость распространенности паркинсонизма от возраста: среди лиц старше семидесяти лет этот показатель достигает 694 человека на 100 тыс. населения. В Европе распространенность болезни Паркинсона (БП) колеблется от 100 до 200 пациентов на 100 тыс. населения. По частоте среди нейродегенеративных заболеваний БП занимает второе место после БА; число лиц с БП увеличивается с возрастом: 1 % – в возрасте от 65 до 70 лет, до 3 % – в возрасте свыше восьмидесяти лет. Среди больных паркинсонизмом смертность выше, чем в остальной популяции, почти в два раза. Основные причины смерти: ишемическая болезнь сердца, бронхопневмония, опухоли, сосудистые заболевания головного мозга, инфекции мочевыделительных путей. Хотя большинство пациентов с БП имеют спорадическую форму заболевания, обнаружена связь пятнадцати локусов генома человека с развитием заболевания. Генетические аспекты БП тесно связаны с патоморфологическими изменениями, лежащими в основе болезни и определяющими ее клинические проявления.