Деменция. Диагностика и лечение

Долгие годы было принято считать, что БАС не сопровождается когнитивными расстройствами. Однако исследования последних лет показали, что у 20–50 % пациентов с БАС выявляются умеренные когнитивные нарушения, у 5–40 % клинический подтип фронто-темпоральной дегенерации, называемой ФТД [349]. Такая ассоциация БАС и ФТД впервые была описана А. фон Браунмюлем (von Braunmuhl A.) в 1932 г. Клинические проявления когнитивного дефицита при БАС включают личностные изменения, раздражительность, обсессивность, нарушения исполнительных функций. Когнитивные расстройства у пациентов с БАС ассоциируются с атрофией лобной доли, гипометаболизмом в коре, особенно во фронтотемпоральных областях и в передней цингулярной извилине, по данным МРТ и ПЭТ головного мозга.

Патоморфологические данные у больных БАС свидетельствовали о фронтальной и темпоральной лобарной атрофии с нейрональной потерей, поверхностным линейным спонгиозом и широко распространенными тау-негативными, синуклеин-негативными интранейрональными включениями [375]. В патогенезе БАС большое значение придается нарушениям обмена нейромедиатора глутамата, повышенной активности NMDA-глутаматных рецепторов, ускорению процесса программированной гибели клеток (апоптоза).

Характер когнитивных расстройств у пациентов с БАС связан с преимущественным распространением нейродегенеративного процесса в зонах, ответственных за исполнительные функции, речь. Известно, что исполнительные функции являются высшими корковыми процессами, отвечающими за контроль и организацию познания. С ними связаны регуляция поведения, инициация ответа, мотивация, элементы функционирования памяти. При БАС нарушаются беглость речи и подбор слов, соответствующих определенной категории, поскольку последний требует быстрой генерации существительных или прилагательных, которая страдает у пациентов. По-видимому, для возникновения расстройств беглости речи имеет значение выявляемая у больных с БАС при отсутствии афазии и деменции абнормальная активация области Брока, центра моторной речи, по данным функциональной МРТ, при выполнении тестов по называнию имен [217]. У пациентов с БАС обнаружены выраженные расстройства внимания, нарушения памяти, ассоциированные с немедленным воскрешением чего-либо в памяти. Считают, что причина этого скорее в нарушении кодирования информации, чем в скорости забывания. Описаны поведенческие расстройства при БАС в виде апатии, раздражительности, беспокойства больше чем у половины больных.

Отдельно рассматривается западнотихоокеанская форма БАС, распространенная в трех эндемичных районах (остров Гуам, полуостров Кии в Японии, западное побережье Новой Гвинеи). Именно на острове Гуам описана гуамская болезнь, которая представляет собой сочетание БАС, синдрома паркинсонизма и деменции. Считается, что ведущую роль в патогенезе нейродегенерации у этих больных играют генетические механизмы.

Показано, что нарушение сна и гиповентиляция легких могут ухудшать когнитивные функции у пациентов с БАС. В связи с этим рекомендуют проведение курсов неинвазивной вентиляции с положительным давлением в течение шести недель и нормализацию сна у пациентов с БАС. Показано, что лекарственный препарат рилузол, препятствующий освобождению глутамата, обладает способностью несколько замедлять нейродегенеративный процесс у пациентов с БАС, удлиняя продолжительность жизни на 3–4 месяца [349]. Для коррекции когнитивных расстройств у пациентов с БАС предлагается использовать акатинол мемантин, который, являясь ингибитором глутаматных рецепторов, воздействует на одно из ведущих звеньев патогенеза БАС.

4.4. Деменция с тельцами Леви