Dilla Time

Механизм, с помощью которого ТТП и родственное ему заболевание - гемолитико-уремический синдром (ГУС) - сеют хаос в организме, был по-настоящему понятен только в 1990-х годах, когда был открыт фермент ADAMTS-13 - "ножницы", которые при нормальном функционировании разрезают все эти тягучие белки свертывания крови. Ученые обнаружили, что ТТП возникает, когда организм вырабатывает антитела к ADAMTS-13. Таким образом, ТТП оказался аутоиммунным заболеванием, при котором организм атакует свои собственные здоровые клетки. Немногочисленные испытания экспериментальных препаратов, основанных на этом открытии, проводились в Европе, а не в Америке. Никто из врачей, лечивших Джеймса, не упоминал об ADAMTS-13 ни Джеймсу, ни Морин, если они вообще знали о нем.

Тем не менее, оставался вопрос о том, почему у некоторых людей эти антитела вырабатываются в первую очередь. Причина, по-видимому, кроется в генетической предрасположенности. Женщины, как правило, болеют ТТП чаще, чем мужчины; люди африканского происхождения - чаще, чем европейцы или азиаты. Во взрослом возрасте ТТП может быть спровоцирован такими веществами, как хинин или некоторые рецептурные препараты. Он может быть вторичным состоянием при других заболеваниях, таких как рак или ВИЧ. Или же она может быть спровоцирована другим хроническим аутоиммунным заболеванием, демографический профиль которого удивительно похож на ТТП, - SLE, известным как волчанка.

Не имея предсказуемой причины или лечения, ТТП имеет 95-процентный уровень смертности, если его не лечить. На момент постановки диагноза Джеймсу предпочтительным методом лечения был плазмообмен. Предполагалось, что если обновить кровь донорской плазмой, то дисфункциональные белки будут перемещены, в кровь будут введены нормально функционирующие белки, уровень тромбоцитов повысится, и свертывание крови прекратится.

 

Прогноз был слишком страшным, чтобы его переварить. Джеймс чувствовал усталость, но он и раньше болел и всегда выздоравливал. Лечение казалось суровым, особенно если учесть, что он был в сознании и двигался, опровергая ожидания врачей. Джеймс не хотел проходить процедуру, не хотел ложиться в больницу и в итоге поссорился с одним из врачей. Врач сказал Джеймсу: Если вы не вернетесь на лечение в ближайшие двадцать четыре часа, то, скорее всего, умрете.

Морин считала, что должна уважать решение сына уехать, но согласилась привезти его обратно, если состояние Джеймса не улучшится. Вернувшись в дом на Роу, Джеймс зашел в ванную, закрыл дверь и долго плакал.

Марта знала, что ее брат был в ужасе. Они все были в ужасе. Они умоляли Джеймса вернуться в больницу. Морин, нуждаясь в союзнике, позвонила Мишелин Левин. Поговорите с ним, пожалуйста, - сказала Морин. Она передала трубку Джеймсу.

Твоя мать в смятении, - сказал Мишелин Джеймсу. Вы должны позаботиться о себе.

Но он сказал им, что хочет просто полежать дома и все обдумать. Той ночью он забрался в постель родителей. Марта бдила до рассвета, молилась, стояла за дверью, регулярно звала Джеймса по имени и ждала его ответа.

На следующее утро Джеймс позволил Морин отвезти его обратно в "Бон Секурс". Через несколько минут Джеймса, у которого, к счастью, была хорошая страховка от AFTRA, профсоюза артистов телевидения, радио и звукозаписи, приняли в клинику и начали процедуру плазмообмена, чтобы попытаться поднять уровень тромбоцитов.

 

Джеймса, с иглой в каждой руке, подключили к аппарату, называемому клеточным сепаратором. В течение следующих нескольких часов вся плазма в его организме была заменена. Эта неприятная процедура часто вызывает у пациентов чувство головокружения или онемения. При ТТП эту процедуру необходимо повторять ежедневно, пока уровень тромбоцитов не стабилизируется выше 150 000 в течение 48 часов и симптомы не улучшатся. Проблема Джеймса заключалась в том, что после каждой процедуры уровень тромбоцитов повышался, а затем снова падал.

К тому же возникло еще одно осложнение: тромбоз уже разрушил его почки. Органы, отвечающие за фильтрацию токсинов из крови, не функционировали, и Джеймсу пришлось перейти на регулярный диализ - еще одну мучительную процедуру, в ходе которой на его теле устанавливали порт, подключали к другому аппарату и через него снова циркулировал весь объем крови.

Морин провела первую ночь в комнате для посетителей. Джеймса перевели в комнату, где его могли навещать родственники и он мог смотреть телевизор. Джеймс был в сознании и очень расстроен тем, что не может просто встать и уйти, что его жизнь поддерживают машины, что ему не хватает единственной машины, которая делала жизнь достойной.

 

Дни превратились в недели. Морин ввела Джеймса в курс дела, и Джеймс попросил ее взять на себя несколько поручений. Свой двадцать девятый день рождения он провел в больнице. Джеймс не хотел принимать посетителей, но люди, которые его любили, все равно приходили. Он застеснялся, когда к нему заглянул Амп Фиддлер, но от Мориса "Бобо" Лэмба, ворвавшегося в палату вместе с Мартой Янси, было не спрятаться.