L-карнитин поддерживает в митохондриях соотношение между свободным КоА и ацил-КоА, что крайне важно при стрессе. Ацил-КоА, имеющий средней длины или короткую углеводородную цепь и образованный в результате различных каскадов реакций в митохондриях, в дальнейшем метаболизируется, чтобы синтезировать свободный КоА. Однако в анормальных условиях, когда во внутреннем пространстве митохондрий формируются лишние молекулы ацил-КоА, данное соединение вступает в реакцию с L-карнитином, в результате чего образуются ацилкарнитины, а КоА используется в других каскадах реакций. Этот обратимый взаимообмен в сочетании со способностью образовавшихся ацилкарнитинов проходить сквозь внутреннюю мембрану митохондрий означает, что соотношение между свободным КоА и ацетил-КоА внутри митохондрий коррелирует с соотношением между ацилкарнитинами и L-карнитином во внешней по отношению к митохондриям среде (речь идет об индикаторе здоровья митохондрий).
Существуют и описаны различные «дисфункции» L-карнитина, но в результате все они возникают из-за нарушения переноса жирных кислот в митохондрии и, соответственно, из-за неэффективного окисления липидов.
Из всех источников энергии митохондрии предпочитают жирные кислоты. Плотность их энергии столь высока, что примерно 60–70 % общего числа АТФ, производимого в нашем организме, синтезируется из жирных кислот. Метаболический механизм синтеза жирных кислот в цитозоле клетки начинается с образования ацил-КоА (в данном случае «ацил» означает длинноцепочечную жирную кислоту). Затем ацил-КоА соединяется с карнитином, в результате чего формируются ацилкарнитин и свободный КоА. После этого он может проникнуть сквозь внешнюю мембрану митохондрии в ее внутреннее пространство. Там ацилкарнитин находит себе «союзника» в лице специфического транспортного фермента, укорененного во внутренней митохондриальной мембране, функцией которого является содействие обмену свободного карнитина, выводящегося из митохондрии, на ацилкарнитин, попадающий в митохондрию из межмембранного пространства. Внутри матрикса реакции приобретают реверсивный характер: ацилкарнитин вступает в реакцию со свободным ацил-КоА, чтобы образовать соответствующую пару ацил-КоА и свободного карнитина. Затем длинноцепочечная жирная кислота (ацил-КоА) вступает в каскад реакций бета-окисления жирных кислот, результатом которого становится ацетил-КоА, который продуцирует АТФ (рис. 3.1).
Рис. 3.1.
Схематичное изображение роли L-карнитина в переносе жирных кислот (обозначенных как «ацил») сквозь внутреннюю мембрану митохондрий. Длинноцепочечные жирные кислоты самостоятельно не могут преодолеть барьеры как внешней, так и внутренней митохондриальных мембран, и поэтому им необходим транспортер, в качестве которого выступает L-карнитин. На рисунке также можно увидеть сложный механизм вовлечения кофермента А (КоА) в этот процесс. Кроме того, здесь представлена схема, в соответствии с которой L-карнитин способствует сохранению гомеостаза КоАТак как ни ацетил-КоА, ни свободные жирные кислоты не могут сами по себе пройти сквозь митохондриальные мембраны, роль L-карнитина и карнитин-ацилтрансфераз в метаболизме жирных кислот жизненно важна.
Еще одной функцией L-карнитина является чистка клеток от отложений молочной кислоты. Как мы уже знаем, молочная кислота, или лактат, представляет собой побочный продукт
Многие из читателей испытывали жгучую боль, вызываемую молочной кислотой, во время напряженной физической активности. Высокая концентрация молочной кислоты в тканях разрушает их, что проявляется в мышечной боли (пик которой приходится на следующий день после нагрузки).
Результаты одного из исследований показывают, что в экспериментальной группе, члены которой принимали добавки с L-карнитином, повышение уровня молочной кислоты под влиянием физической активности было значительно менее выраженным, нежели в контрольной группе.
Кроме того, данные исследований говорят об эффективности приема пищевых добавок с L-карнитином при лечении таких заболеваний, как заболевания периферических сосудов, стенокардия, застойная сердечная недостаточность, аритмия, бесплодие, ожирение печени и другие заболевания печени, диабет, непереносимость физических нагрузок, потеря веса. Во всех этих случаях механизм действия L-карнитина остается неизменным.