Геном

Прионовые заболевания развиваются как цепная реак­ция. Одна дефектная молекула белка вступает в контакт с другой молекулой и преобразует ее по своему образу и по­добию. Затем обе молекулы изменяют структуру двух других молекул белка, и так цикл за циклом количество дефектных белков нарастает в геометрической прогрессии. Именно таким образом представил себе цепную ядерную реакцию Лео Сцилард (Leo Szilard) в 1933 году, ожидая зеленого све­та на одном из лондонских перекрестков: распадающийся атом порождает два нейтрона, каждый из которых вызы­вает распад двух других атомов, освобождая уже четыре нейтрона. Через 12 лет виртуальная идея воплотилась в ужас Хиросимы. Хотя прионовая цепная реакция намно­го медленнее атомной, она также может привести к взры­ву. Доказательство тому — эпидемия куру в Папуа Новой Гвинее. С начала 80-х годов прошлого столетия Прузинер доказывал возможность возникновения эпидемии у людей. И действительно, в сердце Европы возник эпицентр новой, еще более масштабной эпидемии прионовой инфекции. На этот раз же в эпицентре эпидемии оказались коровы.

Никто не знает точно, когда, где и каким образом — опять проклятая неизвестность, сопутствующая прионам, — де­фектные прионы попали в корм коров. Скорее всего, это произошло в конце 1970-х или в начале 1980-х годов.

Причиной тому могли быть изменения аграрной политики Великобритании, приведшие к изменению цен на корма. Все больше старых овец стали поступать для переработки на костную муку, чему способствовали растущие компенсации фермерам. И однажды это произошло: в котел попало жи­вотное, инфицированное дефектным прионом. Вполне воз­можно, что это была умершая от скрепи овца. Тщательная термообработка костей и внутренностей животных не спас­ла от заражения, поскольку прионы невозможно разрушить кипячением.

Вероятность заражения коровы была минимальной, но если умножить ее на сотни тысяч коров, получивших зара­женный корм, то этой вероятности оказалось достаточно, чтобы запустить цепную реакцию. Умершие от бешенства коровы поступили опять на комбинаты производства кор­мов, принеся с собой новую гюрцию прионов. Чем больше прионов было в корме, тем выше становилась вероятность заражения и тем больше новых прионов поступало в кор­ма на комбинатах. Первые признаки заболевания начина­ли проявляться у больных коров примерно через пять лет после заражения. Поэтому когда к концу 1986 года были описаны первые шесть случаев необычного заболевания у коров, зараженными в Англии уже были не менее 50 ООО животных. За время эпидемии до конца 90-х годов, когда с болезнью удалось справиться, от коровьей губчатой эн­цефалопатии (коровьего бешенства) умерло более 180 ООО голов крупного рогатого скота.

В первый же год после обнаружения эпидемии англий­ским ветеринарам в результате кропотливой детективной работы удалось установить источник заражения — комби­корма, содержащие костную муку. Данная модель зараже­ния оказалась единственной, с помощью которой удалось объяснить все нюансы и аномалии распространения эпи­демии, например тот факт, что на острове Гернси заболева­ния стали регистрировать намного раньше, чем на острове Джерси. Корма на эти острова поставляли два разных ком­бината, причем на одном из них костная мука в качестве пи­щевой добавки использовалась более интенсивно. К июлю 1988 года в силу вступил закон, запрещающий использова­ние костной муки при производстве кормов. Удивительно, как быстро завертелись шестеренки медлительной бюро­кратической машины. В августе 1988 года Саутвудский ко­митет (Southwood committee) рекомендовал уничтожить всех животных с признаками коровьего бешенства и не до­пускать их использования для производства кормов и пи­щевых добавок.

Саутвудский комитет был создан в 1988 году при прави­тельстве Великобритании для разработки мер по борьбе с эпидемией коровьего бешенства.

Правительством была допущена первая ошибка: было решено выплачивать фермерам компенсацию только в раз­мере 50% от стоимости заболевшего животного. Экономия в данном случае была несоизмерима с риском того, что фер­меры, ради сохранения прибыли, могли «не заметить» пер­вых признаков заболевания. Впрочем, когда в будущем раз­мер компенсации был повышен, ожидаемого скачка новых случаев заболевания не произошло. Фермеры оказались бо­лее ответственными, чем о них думала широкая публика.