Если зоны роста в костях закрыты, гормону роста не на что воздействовать напрямую, поэтому он начинает искать другие пути – увеличиваются в размере внутренние органы, разрастается костная ткань, находящаяся рядом с хрящевой: у людей с акромегалией
происходит увеличение носа, скуловых костей, нижней челюсти, утолщаются пальцы, увеличивается в размере череп, возникают промежутки между зубами. Поэтому у детей, у которых открыты зоны роста при избытке гормона роста, будет гигантизм, а у взрослых – когда зоны роста закрыты – акромегалия.Кстати, в этом же учебнике было написано о том, как распознать, имели ли место изменения внешности (а вдруг человек таким был всегда?) – достаточно попросить у пациента водительское удостоверение или паспорт. Так как изменения возникают постепенно, а не резко, сам человек с заболеванием не всегда замечает изменения, а вот документы не дадут ошибиться.
Причиной
высокорослости могут быть очень редкие заболевания: синдром Сотоса, синдром Марфана, синдром Вивера, а также хромосомные аномалии: синдром Кляйнфельтера или наличие дополнительной У-хромосомы у мужчин (считается, что каждая дополнительная У-хромосома добавляет к росту в среднем +13 см).Синдром Сотоса – врожденное заболевание, при котором помимо высокорослости у ребенка будут следующие особенности внешности: выпуклый лоб, высокое небо, крупный череп. Гормональный статут при этом заболевании нормальный, может наблюдаться задержка психомоторного развития.
Синдром Марфана – заболевание соединительной ткани. У таких людей отмечается удлинение конечностей, длинные пальцы (этот симптом называется арахнодактилия – вытянутые пальцы по типу паучьих лапок), размах рук превышает длину тела. Может наблюдаться гиперподвижность суставов, деформация грудной клетки, прогибание клапанов в сердце (пролапс митрального клапана), подвывих хрусталика глаза (это часть глаза, которая располагается за зрачком и нужна для проведения лучей света к сетчатке) и проч.
Синдром Вивера/Уивера – при заболевании будет отмечаться прогрессивный рост в сочетании со следующими симптомами: низкий голос, сколиоз, деформации грудной клетки, широко расставленные глаза, большие ушные раковины, плоское лицо. Заболевание очень редкое, заподозрить его можно еще при рождении – такие детки сразу рождаются длинными.
При синдромальных формах высокорослости тактика ведения зависит от сопутствующей патологии – детей с синдромами всегда наблюдают несколько специалистов.
Что же делать с высокорослостью, если исключены все эндокринные причины? Ничего. Вероятнее всего, у такого ребенка просто высокие родители.
Глава 6
18+, или Все о половых органах детей
6.1. Гигиена мальчиков и девочек: при чем тут детский эндокринолог
Все очень просто: девочек моем спереди-назад, мальчиков – без открывания головки. Делаем это чистыми руками под струей теплой воды.
У маленьких девочек
может встречаться такое явление, как синехии – это сращение малых половых губ. Синехии встречаются в основном у девочек младше 5 лет, пик приходится на 13–23 месяцы жизни. Обычно это состояние не приводит ни к каким симптомам (кроме запущенных случаев, когда возникает затруднение мочеиспускания).Как правило, синехии проходят самостоятельно.
Поэтому верная тактика – это наблюдение. У 50 % девочек с синехиями проблема исчезает в течение шести месяцев.
Но что делать, если не проходит?
На помощь приходит эстрогеновый крем. Несмотря на то что это гормональный препарат, благодаря местному и кратковременному воздействию побочные эффекты минимальны (и они исчезнут после прекращения использования крема). Лечение может занимать несколько недель.Что
точно нельзя делать? Разрывать насильно. Это доставляет не только физические, но и психологические травмы.