Первоначально предполагалось, что иммунодефицит является предпосылкой развития саркомы Капоши. Так, еще до пандемии ВИЧ-инфекции выявили, что у рецепиентов почек формируется иммуносупрессия и чаще развивается ятрогенная форма саркомы Капоши. После отмены иммуносупрессантов клиническая картина регрессирует. Пандемия, казалось, укрепила эту точку зрения. Но через несколько лет после начала пандемии выявили, что у ряда ВИЧ-инфицированных лиц саркома развивается при отсутствии иммуносупрессии, при нормальной функции иммунной системы. Стало очевидным, что ВИЧ-инфекция может сопровождаться развитием саркомы Капоши без нарушения функции иммунной системы. Следовательно, механизм ее развития не коррелирует с иммунодефицитом. Дальше было установлено, что активация (а не депрессия!) иммунной системы играет существенную роль в патогенезе саркомы Капоши. Это положение первоначально трактовалось справедливым только для классического, эндемического и ятрогенного вариантов саркомы Капоши. Исследования показали, что у больных с классическим вариантом саркомы Капоши высок уровень анти-ЦМВ. Это было расценено как стимулирующий эффект ЦМВ для развития саркомы. В африканском варианте саркомы Капоши широко распространенные паразитарные и инфекционные заболевания также расценивались как постоянный источник антигенного стимула, обеспечивающего развитие саркомы. В случаях ятрогенной саркомы Капоши постоянное инфицирование рецепиентов почек ЦМВ, ВЭБ, HSV также является источником постоянного антигенного стимула, обеспечивающего развитие саркомы. Этому же способствует действие аллотрансплантата. Затем было установлено, что СПИД-ассоциируемую саркому Капоши стимулируют глюкокортикостероиды и такие иммуносупрессоры, как циклоспорин. Следовательно, лекарственные средства, обусловливающие снижение уровня CD8-цитотоксических лимфоцитов и вследствие этого активацию иммунной системы, также способствуют развитию саркомы Капоши.
Гомо/бисексуалисты подвержены хроническому антигенному стимулу за счет постоянного инфицирования половым путем различными грибами, простейшими, бактериями и вирусами. Антигенным стимулом служит и сперма. Постоянное травмирование слизистой оболочки кишечника облегчает проникновение антигенов с развитием ответной иммунной реакции. Поэтому у больных ВИЧ-инфекцией гомо/бисексуалистов выше уровень встречаемости саркомы Капоши, причем вместо иммуносупрессии, наоборот, выявляются признаки иммунной активности. Очевидно, этим объясняется то обстоятельство, что ВИЧ-инфицированные с ранним развитием саркомы Капоши живут дольше, чем те, у кого имеет место иммунодефицит с развитием прочих вторичных инфекций.
Вопрос о генетической предрасположенности к саркоме Капоши также изучался всесторонне. Так, было установлено, что у молодых итальянцев и евреев со СПИД-ассоциированной саркомой Капоши и в определенных регионах Африки при эндемической ее форме имеет место кластерное распределение болезни, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Также было показано, что частота саркомы коррелирует с HLA DR5 у итальянцев и евреев и HLA DR2 у других европейцев. Но число случаев саркомы Капоши среди членов одной семьи не велико и нет менделевского принципа ее наследования на популяционном уровне. Нет на популяционном уровне и зависимости распространения саркомы Капоши с принадлежностью HLA.
Гистологическая структура опухоли при саркоме Капоши характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.
Саркома Капоши – особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения, так как поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко дает полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, т. е. направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания. Множественные опухоли в основном локализуются на коже, но могут быть найдены на слизистой оболочке рта, гортани, легких, пищеварительного тракта или лимфатических узлов.
Саркома встречается реже у пожилых людей из Восточной Европы и Средиземноморья и является эндемичной для ряда регионов Африки. У этих больных она характеризуется медленным и безболезненным течением. Саркому Капоши чаще обнаруживают в трансплантированных органах в тех случаях, когда реципиент получает иммуносупрессивное лечение; она может самопроизвольно исчезать при уменьшении интенсивности иммуносупрессии.
– классический (спорадический, европейский);
– эндемический (африканский; встречается в странах Экваториальной Африки);
– эпидемический (возникает у лиц с синдромом приобретенного иммунодефицита);
– иммуносупрессивный (табл. 29).
По течению различают острую, подострую и хроническую формы.
Анатолий Болеславович Ситель , Анатолий Ситель , Игорь Анатольевич Борщенко , Мирзакарим Санакулович Норбеков , Павел Валериевич Евдокименко , Павел Валерьевич Евдокименко , Петр Александрович Попов
Здоровье / Медицина / Здоровье и красота / Дом и досуг / Образование и наука