История зрения: путь от светочувствительности до глаза

Митохондрии и движение

Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия (Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)) – заболевание, характеризующееся медленным прогрессирующим параличом наружных мышц глаза. Сначала появляется двухсторонний симметричный прогрессирующий птоз (опущение верхнего века), к которому позднее присоединяется парез (неполный паралич) глазодвигательных мышц.

Между развитием птоза и парезом глазодвигательных мышц проходят годы или месяцы. Цилиарная мышца и мышцы радужки не вовлекаются в процесс. Часто заболевание возникает между 18 и 40 годами жизни и все время прогрессирует. Люди с наружной прогрессирующей офтальмоплегией имеют и общую мышечную слабость, которая может вести к нарушению глотания. Обычно эта слабость проявляется во время физических упражнений и преимущественно в руках, ногах и шее. CPEO обычно начинается в молодом возрасте. Птоз, как правило двусторонний и симметричный, самый ранний признак CPEO может появиться за годы до появления признаков пареза экстраокулярных мышц. По мере прогрессирования птоза пациенты могут использовать лобную мышцу и пальцы для поднятия верхнего века и меняют положение головы. Описаны случаи офтальмоплегии без птоза.

Из-за симметричности поражения пациенты часто не жалуются на диплопию (двоение). Они могут даже не подозревать о снижении подвижности глазных яблок, пока она не станет ярко выраженной. Во многих случаях вниз смотреть легче, чем вверх или в стороны. CPEO протекает с постоянным усилением симптомов без периодов ремиссии и обострения. Пациенты могут жаловаться на сухость в глазах.

Дистрофия сетчатки

Как выглядит наш враг?

Наследственные заболевания глаз и сетчатки – серьезная проблема для моих пациентов. Пока мы только стоим на пороге того, чтобы лечить их. Это моя боль. Я опишу несколько типов дистрофий, чтобы читатель имел представление, с чем сейчас сражается наука.

Я хочу, чтобы будущие врачи-офтальмологи, касаясь вопросов лечения глаз, не опускались до представлений «надо подпитать сетчатку», «проколем курс витаминов» или «улучшим кровоток».

Инъекции ноотропов, витаминов и антиоксидантов под глаз при заболеваниях, причина которых в тонкой поломке сложнейшего устройства, произошедшей из-за того, что всего один нуклеотид в ДНК встал не на свое место, бесполезны. Срывается вся слаженная работа сложнейшего механизма, который мы и не понимаем до конца, – это стыд, упрощение и одновременно отказ от развития понимания того, как помочь пациентам. Дьявол кроется в деталях. В них и надо разбираться. Детали и внимание к мелочам – основа решения сложных проблем. Поэтому я хочу привлечь внимание именно к ним, чтобы не было примитивных предложений вроде ноотропов с антиоксидантами. Все эти инъекции под глаз, весь этот мусор – это, несомненно, стыдно и недостойно врача.

Мое эмоциональное отступление закончилось. Итак… поехали…

Пигментный ретинит