Кровавый коктейль. Из чего состоит и как функционирует ваша кровь

А вот резус-антитела и антитела к другим системам всегда иммунные, то есть приобретенные, и не вызывают внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. При переливании крови, несовместимой, например, по антигенной системе резус, происходит внесосудистый гемолиз. Антитела адсорбируются на несовместимых донорских эритроцитах. Рецепторы макрофагов, моноцитов печени и селезенки фиксируют комплекс антиген + антитело, после чего следуют фагоцитоз и внутритканевый гемолиз.

Механизмы этих гемолизов различаются, а результат в целом общий: если больной выживет, в лучшем случае останется инвалидом на хроническом гемодиализе.

Специфические иммуноглобулины, связываясь с клеточными рецепторами эритроцитов донора, вызывают агглютинацию клеток крови. Это является причиной распространенного микротромбоза и блокады капилляров, развития ДВС-синдрома и повреждения различных органов с развитием полиорганной[94] недостаточности. Однако в первую очередь нарушаются функции почек, при несвоевременном лечении гемолиза развивается острая почечная недостаточность. Смертность в случаях тяжелых гемолитических осложнений достигает 40–60 %.

Исход зависит от быстроты выявления гемолиза и лечения; диагностика основана на обнаружении свободного гемоглобина в плазме – гемоглобинемии – и выхода гемоглобина в мочу – гемоглобинурии.

Еще раз напомню:

Внутрисосудистый гемолиз – острые реакции (возникшие в течение 24 часов после переливания), которые развиваются в ответ на перелитые пациенту с уже имеющимися антителами эритроциты. В большинство фатальных реакций вовлечены регулярные антитела системы группы крови АВ0. Клиническая картина соответствует синдрому системного воспалительного ответа: повышенной проницаемости капилляров, вазодилатации (расширение сосудов), гипотонии (снижение давления) и лихорадке (озноб), а также диссеминированному внутрисосудистому свертыванию. В крайних случаях синдром прогрессирует до шока с полиорганной недостаточностью и смертью.

Внесосудистый гемолиз. Схема развития осложнения немного другая: происходит вызванный моноцитами и макрофагами поэтапный эритрофагоцитоз в печени и селезенке с постепенным удалением мембраны и поверхности эритроцитов, что приводит к образованию сфероцитов (круглых) и микросфероцитов.

Этот процесс внесосудистого разрушения с минимальным высвобождением свободного гемоглобина в плазме также может быть связан с иммуноглобулинами, которые вырабатываются под действием (рекрутируются) фактора роста и специально обученными В-клетками. Таким образом могут проявляться реакции с участием антител к антигенам системы Rh и другим не-АВ0 антигенам.

Такие гемолитические реакции обычно происходят через 3–30 суток после переливания, но могут быть и немедленными.

В отличие от острых гемолитических трансфузионных реакций (ГТР), отсроченные ГТР почти всегда вызваны вторичными иммунными реакциями у пациентов, иммунизированных предыдущими переливаниями (тот самый случай с пациентом, которому не подошла кровь от двух сотен доноров), множественными беременностями и аллогенными трансплантатами стволовых клеток. Эти реакции редко требуют неотложной медицинской помощи. Во многих случаях в отсутствие клинической симптоматики аллоантитела выявляются при рутинном иммуногематологическом обследовании пациента в лечебном учреждении (их квалифицируют как «отсроченные серологические трансфузионные реакции»).

Острая гемолитическая трансфузионная реакция требует неотложной медицинской помощи. Классическая триада острой гемолитической трансфузионной реакции:

1) лихорадка;

2) боль в боку;

3) красноватая моча.

Этот тип реакции также можно заподозрить, если в процессе переливания или в течение 24 часов после его окончания возникают один или несколько из следующих симптомов:

• повышение температуры на 1 °C или более, озноб;

• дыхательная недостаточность;

• беспокойство;

• боль в месте инфузии;

• боль в боку (спине, реже – в животе, груди);

• гипотензия (пониженное артериальное давление и мышечная слабость) или олигурия[95].

Многие пациенты, перенесшие гемотрансфузионную реакцию, сообщали еще об одном симптоме: чувстве надвигающейся гибели.

Тяжесть острых гемолитических трансфузионных реакций может быть связана с силой титра анти-А и/или анти-Вантител в плазме реципиента, а также с объемом переливаемой несовместимой крови и скоростью переливания.

Большинство летальных реакций связано с вливанием несовместимой крови объемом 200 мл или более, хотя объемы до 25 мл также иногда приводили к летальному исходу, особенно у детей. Высвободившийся из разрушенных эритроцитов гемоглобин забивает фильтрующую систему почек, и их работа останавливается. Это смертельно опасное осложнение.