– симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов;
– характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром осложнений:
– гнойно-воспалительных;
– иммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).
Различная выраженность синдромов на тех или иных стадиях болезни, вариант течения хронического лимфолейкоза определяют разнообразную клиническую картину.
В начальной стадии развития болезни больные обычно достаточно рано жалуются на увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых. Прогрессирование болезни приводит к их дальнейшему увеличению, что доставляет известные неудобства больному, точно так же, как и тяжесть в левом подреберье, обусловленная увеличением селезенки. Повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, носовые кровотечения, подкожные геморрагии – все эти симптомы появляются в развернутой клинико-гематологической стадии болезни. Повышение температуры тела с преходящей желтухой свидетельствует обычно о развитии аутоиммунного гемолитического криза.
Ухудшение общего состояния (повышение температуры тела, появление кашля с выделением мокроты, болей в боку) возможно и при развитии легочных осложнений.
Окончательный диагноз возможно поставить при исследовании периферической крови: обнаруживают значительно увеличенное содержание лимфоцитов (до 80–90 %), лимфоциты малого размера.
Распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов.
Течение
Особенностями течения хронического лимфолейкоза являются:
1) склонность к аутоиммунным конфликтам, вызванная появлением антител к собственным нормальным клеткам – эритроцитам, тромбоцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия, встречающаяся в 15–30 % случаев);
2) переход заболевания в терминальную стадию характеризуется частым развитием лимфосаркомы.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий с учетом клинической картины и развития осложнений включает:
1) борьбу с прогрессированием опухолевого роста:
а) при отсутствии клинических симптомов, общем хорошем самочувствии (несмотря на клинически ясный диагноз) следует ограничиться мероприятиями общего характера: режим труда и быта, достаточное содержание витаминов в пище, запрещение инсоляции и перегревания, избегание контакта с гриппозными больными и пр.;
б) если наблюдается рост лимфатических узлов и селезенки, следует приступить к проведению первично-сдерживающей терапии: небольшие дозы цитостатических препаратов под контролем анализа крови;
в) курсовая химиотерапия тем же препаратом проводится при отсутствии эффекта от первично-сдерживающей терапии и прогрессировании болезни (дальнейший рост лимфатических узлов, селезенки, тенденция к развитию анемии, а также количество лейкоцитов более 10,0 х 109 /л). Если после 4–5 недель лечения клинического эффекта не отмечается, то следует заменить препарат;
г) по достижении клинического и гематологического эффекта переходят на небольшие поддерживающие дозы;
2) при аутоиммунном конфликте (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) необходимо применение преднизолона (60–80 мг/сут) в сочетании с высокими дозами цитостатических препаратов;
3) в случае развития инфекционных осложнений назначают антибиотики. При хроническом лимфолейкозе антибактериальную терапию следует сочетать со средствами, повышающими защитные силы организма.
Прогноз
Длительность жизни в отдельных случаях достигает 15–20 лет после начала химиотерапии; при прогрессировании болезни обычно не превышает 4–6 лет.
Профилактика
Методов предупреждения развития хронического лимфолейкоза не существует. Однако родственникам больных следует избегать контактов с химическими веществами, инсоляции. Больным проводится вторичная профилактика, заключающаяся в предупреждении обострений болезни.
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз
– злокачественное заболевание лимфоидной ткани опухолевой природы, имеющее характерную морфологическую картину с метастазированием по лимфатической системе и нередким поражением внутренних органов.Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям лимфатической ткани – лимфомам.
Классификация
I стадия – локализованная – поражение одной или двух смежных областей лимфатической системы.
II стадия – регионарная – поражение двух или более несмежных областей лимфатической системы по одну сторону диафрагмы.
III стадия – генерализованная – поражение любых групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы.
IV стадия – диссеминированная – вовлечение в процесс внутренних органов, мягких тканей, кожи.
Каждая стадия подразделяется на две подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких общих симптомов заболевания:
– лихорадка не ниже 38 °C;
– проливные ночные поты;
– кожный зуд;
– быстрое снижение массы тела более чем на 10 %.