Я осознал необъятную глубину характера Саймона, увидев его после встречи с семьей, в которой синдром Хантера только что диагностировали у полуторагодовалого малыша. Саймон постучал в дверь кабинета и вошел ко мне, запыхавшийся и взволнованный. Одно из проявлений синдрома Хантера – затрудненное из-за обструкции дыхательных путей дыхание. Вследствие этого иногда Саймон чувствует себя лучше, а иногда – хуже. Отдышавшись, он сказал, что курс лечения идурсульфазой маленькому пациенту можно будет начать пораньше, и это очень хорошо: препарат позволит мальчику прожить достаточно долго и дождаться новой изменяющей жизнь терапии, которая станет работать еще эффективнее. За все время, пока Саймон рассказывал историю этого малыша, я ни разу не уловил в его голосе и тени сожаления о том, что сам он в детстве идурсульфазу не получал.
Пример Саймона показывает, что результатом использования более чем одной Х-хромосомы зачастую является выживание. Как бы ни старались мужчины превозмочь жизненные трудности, они с самого рождения находятся в генетически невыгодном положении.
В последнюю нашу встречу Саймон был, как всегда, оптимистичен. Он посвятил меня во все свои планы и даже рассказал о завязавшихся романтических отношениях, что были для него очень важны. Саймон скончался во сне 26 мая 2017 года – ему было всего тридцать девять лет. Его мать, Мари, жива до сих пор.
Сопоставимый феномен генетического превосходства наблюдается у птиц. Они достойны упоминания потому, что для определения пола используют хромосомную систему, аналогичную человеческой, только «навыворот». Самцы птиц похожи на самок млекопитающих тем, что параллельно используют две Х-хромосомы, которые у птиц называются Z-хромосомами. Эквивалент Y-хромосомы, которой обладают самки птиц, называется W-хромосомой.
У птиц (современных потомков динозавров) самцы – это, как правило, генетически более сильный пол, лишенный эквивалента Х-сцепленных заболеваний мужчин. Самки же птиц подобны мужчинам в том, что принимают на себя бремя Х-сцепленных нарушений, которые у птиц сцеплены с Z-хромосомой. Птицы-самцы имеют тенденцию к более долгой жизни. То же самое справедливо и для ящериц и амфибий: более генетически сильный пол – тот, который наследует эквивалент двух Х-хромосом млекопитающих.
Я узнал о долголетии самцов птиц совершенно случайно – встретившись с шеф-поваром Есихиро Муратой. Когда я проводил исследования в Японии, мне посчастливилось отведать
Еда была изысканной. Шеф-повар Мурата имеет четыре ресторана и семь мишленовских звезд, и его кулинарные чудеса достигли небывалых высот. Обед состоял из бесконечного потока блюд – всего их оказалось четырнадцать. На следующий день мы с шеф-поваром Муратой обсуждали за чаем его последний проект – многотомный сборник книг о японской кухне. Когда я спросил, сколько томов он планирует включить в издание, тот улыбнулся и ответил со своим фирменным суховатым юмором: «Много».
Он показал мне наработки для его первого вступительного тома, а также несколько фотографий, которые собирался включить в последующие книги. Я спросил, какие еще особые японские блюда мне следует попробовать. Мурата порекомендовал сладкую рыбу (
Заметив мое недоумение, шеф-повар Мурата объяснил: «Это от клюва птицы… той, что ловит рыбу». Далее он прибегнул к пантомиме, дабы изобразить мне весь процесс.
Рыбу не ловили сетями и не выращивали на ферме. Скорее всего, этот особый
На следующей неделе я отправился посмотреть на птиц, которые ловят