Оксфордский справочник для клиницистов

Клинические проявления. Характерны слабость, быстрая утомляемость, рвота, головные боли, беспокойство, подергивания мышц, гипертоническая ретинопатия, судорожные припадки и кома.

Лечение. • Коррекция водно-элоктролитного дисбаланса.

• Если диастолическое давление превышает 100 мм рт.ст., может быть эффективен пропранолол (10—20 мг каждые 8 ч внутрь).

• Витамин D (50 нанограмм/кг а-кальцидола в день внутрь) ослабляет экскрецию фосфатов, стимулирует абсорбцию Са²⁺, тем самым предупреждая «почечный рахит».

• Свяжитесь со специалистами по почечному диализу и пересадке почек.

Гемолитико-уремический синдром. Сущность клинических проявлений: острый гемолиз, тромбоцитопения, почечная недостаточность, повреждение эндотелия гломерулярных капилляров. Могут быть и эпидемические формы болезни. Причин заболевания, вероятно, несколько, но они неизвестны.

Заболевание нередко ассоциируется со злокачественной гипертензией; с состоянием после перенесенной инфекции (вирусной, сальмо-неллезной); может возникнуть после аллогенной пересадки костного мозга; иногда носит семейный характер. Типичный возраст больных — от 3 мес до 3 лет.

Клинические проявления. В продромальном периоде — понос и рвота, затем наступают олигурия, гемоглобинурия ± желтуха и те или иные признаки поражения ЦНС, включая кому.

Лечение. Лечение при почечной недостаточности рассмотрено выше. Доказательств в пользу эффективности фибринолитических агентов, аитикоагулянтов и кортикостероидов нет.

Смертность варьирует от 5 до 30 %. У некоторых больных развивается склонность к многочисленным рецидивам.

Ортостатическая протеинурия. Степень протеинурии колеблется в зависимости от преимущественного положения тела (она наибольшая при длительном пребывании в положении стоя!). Состояние это может считаться вариантом нормы, но иногда служит ранним проявлением нефрита.

Острый нефрит и нефроз

Острый нефрит. Клинические проявления: гематурия и олигурия (± гипертензия и уремия), что вызывается иммунным поражением почек.

Причины. Часто причиной служит р-гемолитический стрептококк, который примерно за 2 нед до острого нефрита может вызвать поражение глотки (носоглотки).

Причинами острого нефрита могут быть также:

• пурпура Шенлейна—Геноха;

• болезнь Берже (IgA-гломерулопатия);

• инфекции: вирусные, подострый бактериальный эндокардит, сифилис;

• токсины, тяжелые металлы;

• злокачественные новообразования;

• тромбоз почечных вен.

Проявления заболевания в неосложненных случаях. Возрастной пик заболеваемости — 7 лет. Обычная симптоматика — гематурия, оли-гурия, у 50 % заболевших повышение артериального давления, пе-риорбитальный отек, повышение температуры тела, желудочно-кишечные расстройства, боли в паховых областях.

Осложнения:1. Гипертоническая энцефалопатия (беспокойство, сонливость, сильные головные боли, судорожные припадки, расстройства зрения, рвота, кома). 2. Нарушения со стороны сердца: ритм галопа, сердечная недостаточность, увеличение размеров сердца, отек легких. 3. Уремия: ацидоз, мышечные подергивания, ступор и кома.

Обследование больного. • Проводят микроскопические исследования мочи (подсчет в моче эритроцитов, лейкоцитов, гиалиновых, зернистых и клеточных цилиндров; наличие кровяных цилиндров свидетельствует о кровоточивости гломерулярных клубочков). При фазо-во-контрастной микроскопии в моче обнаруживаются деформированные эритроциты, что подтверждает кровотечение из клубочка [I]. В начале заболевания указанных изменений в моче может не быть. Необходимо определить количество белка и клиренс креати-нина в суточной моче. Мочу следует также послать на посев.

При исследовании крови обнаруживают повышение концентрации мочевины в ²/₃ случаев, ускоренную СОЭ, ацидоз. Через 2— 8 нед после начала заболевания содержание комплемента (С₃) часто бывает снижено (но не при болезни Шенлейна—Геноха). Постарайтесь при исследовании крови установить причину острого нефрита, для чего следует произвести исследование на ASO-титры, антинук-леарный фактор, серологические реакции на сифилис, посев крови и вирусологические исследования.

• Прочие исследования: проводят УЗИ и биопсию почек, подсчитывают число тромбоцитов в периферической крови, исследуют коагулограмму, выполняют внутривенную урографию (необходимо выяснить, сколько почек у больного —две или одна). Для инвазивных исследований необходимо получить согласие родителей.

Лечение. В олигурической фазе заболевания следует ограничить потребление белка с пищей. Назначают пенициллин из расчета 10 мг/кг каждые 4 ч внутривенно в течение нескольких первых дней, а затем внутрь в течение 3 мес для предупреждения последующей стрептококковой инфекции.