Патофизиология. Том 2

Номер, наименование и

Место образования.

Факторы активации и

природа фактора

Содержание в плазме

механизм действия

Под действием тромбина

превращается в фибрин (Ia -

I

Гепатоциты 1,8-4,0 г/л (80-120% основное вещество тромба)

Фибриноген (структурный активности)

Участвует в агрегации

белок)

тромбоцитов Способствует

репарации тканей

II

Гепатоциты (в присутствии

Под действием активной

витамина К) Около 0,1 г/л

протромбиназы

Протромбин (профермент

превращается в тромбин

сериновой протеазы

(IIa)

тромбина)

Активирует фибриноген с

образованием фибрина

III

Эндотелиоциты, макрофаги Не Кофактор фактора VII,

Тканевой тромбопластин

содержится (высвобождается призапускает внешний путь

или апопротеин III

повреждении стенки сосуда,

свертывания крови

(трансмембранный белок)

тканей)

Продолжение табл. 14-19

Участвует в образовании комплексов

плазменных факторов и липидов

Гранулы

Входит в состав активной

тромбоцитов

IV

протромбиназы Способствует

(плотные тельца),

агрегации тромбоцитов Связывает

Ионы кальция - Са2+

всасывается из

гепарин Принимает участие в

кишечника 1,1-1,4

образовании первичной

ммоль/л

гемостатической пробки и ретракции

тромба Тормозит фибринолиз

V

Гепатоциты,

Проакцелерин

мегакариоциты,

Активируется фактором IIа

или лабильный фактор

тромбоциты

Входит в состав активной

протромбиназы Создает оптимальные

(церулоплазмино-

Около 0,01 г/л

условия для взаимодействия факторов

Ха и II

подобный

(70-150%

связывающий белок)

активности)

VII

Гепатоциты (в

Активируется фактором

присутствии

Проконвертин

витамина К) Около III

0,005 г/л

или стабильный фактор

Активирует факторы IX, Х (участвует

(80-120%

(профермент сериновой

в образовании протромбиназы по

внешнему пути)

активности)

протеазы)

VIII:C

Гепатоциты 0,01-0,02 Активируется тромбином Создает

Антигемофильный глобулин г/л (60-250%

оптимальные условия для

(церулоплазминоподобный активности)

взаимодействия факторов Ка и X

связывающий белок)

VIII:

Эндотелиоциты,

Стабилизирует фактор VIII

Фактор Виллебранда

мегакариоциты 80-

Способствует адгезии тромбоцитов

(структурный белок)

120% активности

Окончание табл. 14-19

IX

Фактор Кристмаса

или компонент

Гепатоциты (в

плазменного

Активируется факторами

присутствии витамина XIa, VIIa

К) Около 0,003 г/л (70-

тромбопластина,

130% активности)

Активирует фактор X

РТС-фактор

(профермент сериновой

протеазы)

Гепатоциты (в

присутствии витамина Активируется факторами

X

К) Около 0,01 г/л

VIIIа и VIIа Входит в состав

Фактор Стюарта-Прауэра

активной протромбиназы

(профермент сериновой протеазы)

(80-120%

Переводит протромбин в

тромбин (IIa)

активности)

XI

Гепатоциты

Плазменный предшественник

Около 0,005 г/л (70-

Активируется фактором

тромбопластина или PTA- фактор,

130%

Активирует фактор IX

фактор Розенталя (профермент

сериновой протеазы)

активности)

Активируется калликреином

XII

и ВМК Запускает

Гепатоциты Около

Фактор Хагемана или контактный

внутренний путь

0,03 г/л (70-150%

фактор (профермент сериновой

свертывания крови

активности)

протеазы)

Активирует ППК, систему

фибринолиза

XIII

Гепатоциты,

Фибринстабилизирующий

мегакариоциты 0,01-

Активируется тромбином и

0,02 г/л

Ca2+

фактор

Стабилизирует фибрин

(70-130%

Способствует репарации

(профермент

тканей

активности)

трансглутаминазы)

Активируется ВМК,

Плазменный прекалликреин (ППК) Гепатоциты Около

фактором XIIa Активирует

или фактор Флетчера (профермент

0,05 г/л (60-150%

факторы VII, XII, ВМК,

плазменного калликреина)

активности)

плазминоген

Высокомолекулярный кининоген

Гепатоциты Около

Активирует факторы XI, XII,

(ВМК) или фактор Фитцджеральда 0,06 г/л (80-130%

плазминоген, ППК

(гликопротеин)

активности)

Внутренний и внешний механизмы гемостаза тесно взаимосвязаны, их разделение

является в некоторой степени условным. Так, фактор VIIa активирует факторы

свертывания XII и (в присутствии тканевого тромбопластина и ионов кальция) IX (рис.

14-18). В свою очередь, фактор VII может быть активирован факторами XIIa и XIa.

Предполагается, что внешний механизм обеспечивает фоновое свертывание крови.

Инициация внешнего пути гемостаза протекает быстрее (12-15 с), чем внутреннего

механизма (30-42 с). Это приводит к формированию базового количества тромбина,

достаточного для последующей активации факторов внутреннего каскада

гемокоагуляции.

После активации фактора X внутренний и внешний пути имеют одинаковое (общее)

развитие, и поэтому дальнейшие превращения факторов свертывания крови обозначают

как общий путь свертывания крови.

Второй этап характеризуется активацией фактора V и образованием активного

протромбиназного комплекса (активной протромбиназы) на ФЛМ из факторов Vа, Ха и

Са2+, способствующего превращению протромбина (фактор II) в тромбин (фактор IIa).

Третий этап - конечная фаза свертывания крови, характеризующаяся трансформацией

растворенного в плазме фибриногена в фибрин, образующий каркас сгустка крови. На

этом этапе происходит отщепление тромбином от молекулы фибриногена двух

фибринопептидов А и двух фибринопептидов В с образованием фибрин-мономеров,