Патофизиология. Том 2

1. Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов наследственной или

приобретенной (при гиповитаминозах (цинга), инфекционных, иммуновоспалительных и

др. заболеваниях) природы.

К числу иммуновоспалительных заболеваний соединительной ткани приобретенной

этиологии относится геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха.

Наиболее часто встречается у детей 2-8 лет и подростков (чаще болеют мальчики), реже -

у взрослых. Болезнь развивается после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина), травмы, переохлаждения, вакцинации, в связи с пищевой и лекарственной аллергией.

Заболевание характеризуется поражением микрососудов кожи и внутренних органов

циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами

комплемента, обусловливающими при фиксации на стенке сосудов лизис эндотелиальных

клеток с развитием асептического воспаления. Повышенная проницаемость сосудов

приводит к геморрагическому синдрому (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости).

Выделяют кожно-суставную и абдоминальную формы болезни. Кожно-суставная форма

заболевания характеризуется общим недомоганием, повышением температуры тела,

бледностью, появлением полиморфной симметрично расположенной папулезно-

геморрагической сыпи различной локализации (в области головы, кистей, стоп, коленных

и голеностопных суставов, ягодиц и др.), явлениями полиартрита (припухлость,

болезненность суставов). В некоторых случаях кожные высыпания являются

единственным проявлением болезни. Абдоминальный синдром встречается у 2/3 больных и

выражается сильными болями в животе без четкой локализации, обусловленными

кровоизлияниями в субсерозный слой, брюшину и стенку кишечника. Возмож-

ны желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена), поражение почек по

типу острого гломерулонефрита с гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями.

Важное значение в диагностике данного заболевания имеет определение фактора

Виллебранда в крови, уровень которого повышается в 1,5-3 раза вследствие его

высвобождения из поврежденных эндотелиальных клеток. Количество тромбоцитов,

время свертывания крови и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите

сохраняются в пределах нормы. Симптом жгута - положительный.

В особую подгруппу выделяют генетически обусловленные вазопатии и приобретенные

вазопатии невоспалительной природы (при сердечной недостаточности, патологии

печени), обусловленные локальным расширением сосудов кожи и слизистых оболочек -

телеангиэктазией (от греч. telos - окончание, angeion - сосуд, ektasis - расширение).

Возможны висцеральные ангиомы, артериовенозные аневризмы, шунты. Примером

наследственной аутосомно-доминантной телеангиэктазии является болезнь Рандю-

Ослера (геморрагический ангиоматоз), в основе которой лежат истончение субэндотелия, связанное с дефектом синтеза коллагена, и мутации генов, кодирующих белки TGF-b-

рецепторного комплекса эндотелиальных клеток, такие, как TGF-b-связывающий

гликопротеин эндоглин (endoglin - ENG) (9q33-34) и TGF-- рецептор-ассоциированную

серин-треониновую киназу (activin receptor-likekinase 1-ALK-1)(12q11-14), стабилизирующиекапилляры. У подавляющего большинства больных болезнь впервые

проявляется в возрасте 6-10 лет повторяющимися, упорными носовыми кровотечениями из

телеангиэктазов, локализующихся в носовой полости (ангиоматозный тип кровоточивости); возможна рвота кровью (рвота цвета «кофейной гущи») вследствие заглатывания крови и

образования ангиом и артериовенозных фистул (т.е. прямых соединений между артериями и

венами вследствие прогрессирующего исчезновения капиллярного ложа) в слизистой оболочке

желудка. Ангиомы могут образовываться также в легких, почках, печени и др. внутренних органах.

Узловатые, петлеобразные или «паукообразные» телеангиэктазы на слизистых оболочках, в

области губ и на коже, возвышающиеся над поверхностью и бледнеющие при надавливании, являются ведущим диагностическим признаком заболевания. При этом гемостазиологические

показатели сохраняются в пределах нормы. С возрастом имеется тенденция к увеличению

количества телеангиэктазов и учащению геморрагий,

которые становятся более обильными. Обычная разовая кровопотеря из телеангиэктазов

составляет от нескольких капель до 500 мл и более. Острые массивные кровопотери могут

привести к летальному исходу.

2. Геморрагические диатезы и синдромы, обусловленные нарушениями

тромбоцитарного гемостаза. К нарушениям тромбоцитарного гемостаза относятся

тромбоцитопении - уменьшение количества тромбоцитов менее 150-109/л, и

тромбоцитопатии - качественные дефекты тромбоцитов, связанные с нарушением их

структуры и функций.

Клинические проявления тромбоцитопений различаются в зависимости от степени их

выраженности:

• увеличение времени кровотечений при ранениях, травмах, после хирургических